Categoria și diagnosticul bolii extramamare Paget

Disclaimer: Această pagină este o traducere automată a acestei pagini inițial în engleză. Vă rugăm să rețineți, deoarece traducerile sunt generate automat, nu toate traducerile vor fi perfecte. Acest site web și paginile sale web sunt destinate citirii în limba engleză. Orice traducere a acestui site și a paginilor sale web poate fi inexactă și inexactă, în totalitate sau parțial. Această traducere este furnizată într-o practică.

De Jeyashree Sundaram, MBA

Deoarece boala Paget Extramamară (EMPD) cuprinde o serie de locații, diagnosticul ar trebui să fie pus utilizând măsuri suplimentare, cum ar fi colonoscopia, mamografia, citologia cervicală, colorarea papanicolau și colposcopia. În plus față de biopsiile care se fac pentru a găsi amploarea bolii, unii medici folosesc, de asemenea, tehnici de imagistică non-invazive, cum ar fi microscopia de reflexivitate confocală in vivo.

Credit: Robert Przybysz/Shutterstock.com

Tipuri primare și secundare

Conform categoriei Wilkinson și Brown din 2002, EMPD este clasificat ca:

EMPD primar, cutanat
EMPD secundar, de origine non-cutanată

EMPD primar este împărțit în continuare în trei subtipuri, care sunt de origine cutanată intraepitelială:

tip obișnuit
odată cu invazia
apariție ca o caracteristică a adenocarcinomului subiacent al pielii care apare într-un apendice al pielii sau al glandelor vulvare

Dintre tipurile secundare, există trei subtipuri:

Boala Paget 1) de origine anorectală, 2) de origine urotelială și 3) de altă origine.

Markerii utili pentru diagnosticul printre tipurile primare sunt citokeratina 7 (CK7), citokeratina 20 (CK20), proteina lichidă a bolii chistice brute 15 (GCDFP-15), antigenul carcinoembrionar (CEA) și uroplakina III (UPK). Celulele sunt pozitive pentru CK7, GCDFP și CEA și sunt negative pentru CK20 și UPK.

Limitele utile pentru diagnostic printre tipurile secundare sunt aceleași cu cele ale tipurilor primare; subtipul 1 este pozitiv pentru CK20 și CEA, dar de obicei negativ pentru CK7 și întotdeauna negativ pentru UPK și GCDFP-15 cronic. Subtipul - 2 este pozitiv pentru UPK și CK7, variabil pentru CK20, dar negativ pentru CEA și GCDFP-15.

Expresia antigenului observată în tumora primară este un terminal util pentru imunocitochimia subtipului 3. pentru glicoproteina asociată tumorii 72 (TAG-72), identificată prin anticorpul monoclonal B72.3 este utilă pentru lista EMPD, asimilată GCDFP -15.

Tipurile de boală pot fi astfel diferențiate prin CK7, CK20, CEA, UPK și GCDFP-15. Acest lucru ajută la explicarea modului corect de tratament și poate elimina intervenția chirurgicală în unele cazuri. Un diagnostic precis influențează semnificativ alegerea modalității de tratament pentru boală.

Invaziv împotriva tipurilor neinvazive

În tipurile invazive de EMPD, celulele Paget pătrund în membrana bazală a pielii și se găsesc în derm. Această capacitate invazivă este legată de expresia redusă a E-cadherinei și uneori de expresia anormală a gamma-cateninei (plakoglobină).

Un alt test utilizat pentru a diferenția tipurile de EPMD invazive de cele neinvazive este pata imunohistochimică pentru MUC5AC și MUC1. Potențiale creșteri maligne pe măsură ce expresia MUC5AC este redusă sau pierdută, aceste celule Paget arătând o înclinație mare de a invada în derm.

Alte studii au arătat că markeri precum Jak, Fak și Erk ½, precum și factorul de transcripție Sp1 și factorul de creștere endotelial vascular (VEGF) sunt asociați cu o pantă malignă mai mare. Nivelurile de expresie ale ciclinei D1 și Ki67 urmează, de asemenea, această tendință.

Histologia, caracteristicile clinice și rezultatul bolii sunt, de asemenea, legate de expresia Her2/neu, care este mai mare cu panta tumorii, semnalând invazivitate crescută. Anticorpul anti-Her2/neu Trastuzumab poate fi util în tratamentul acestei afecțiuni din acest motiv.

Cu leziuni in situ, leziunile invazive au prezentat diferențe remarcabile (diferențe mai mari) în:

Biopsii

Printre numeroasele tipuri de biopsie disponibile, biopsia pentru bărbierit sau biopsia cu perforator este frecvent utilizată pentru diagnosticarea EMPD.

În biopsia de bărbierit, medicul rade câteva straturi de piele pentru a obține o probă de țesut. În tehnica de biopsie a perforatorului, o probă este scoasă din primul strat de piele pentru inspecție. Uneori sau două ochiuri pot fi necesare din când în când. În funcție de locația perforată, poate dura săptămâni sau luni să se vindece complet.

Microscopia de reflexivitate confocală in vivo (RCM) activează ceea ce se numește biopsii virtuale. Cu RCM, aceeași locație poate fi observată de mai multe ori fără deteriorarea țesuturilor. Este posibil să concepem epiderma și mai profund, până la dermul papilar. Zonele mai mari sunt acoperite nedureroase. Imaginile pot fi, de asemenea, înregistrate pentru a evalua locația sensibilă și dificil de vizat.

Diagnostic diferentiat

Diagnosticele diferențiale ale EMPD includ tumori cutanate, inclusiv melanom malign, micoză fungică, basaliom, papuloză cu celule clare, neoplazie intraepitelială vulvară/boala Bowen, histiocitoză, carcinom cu celule Merkel, carcinom sebaceu și porocarcinom eccrin.

Descoperirile imunohistochimice au arătat o expresie intensă a CK7 și CK8 în boala Bowen și EMPD. Cu toate acestea, nu a fost observată nicio expresie CEA în părțile afectate de boala Bowen. Este dificil să se diferențieze boala Bowen, VIN și EMPD pur la examinarea histologică. Cancerul de sân metastatic poate semăna, de asemenea, cu EMPD, deoarece celulele Paget exprimă receptorii oncogeni c-erb-2 și HER2/neu care sugerează o origine biologică comună cu carcinomul mamar.

Profilul imunohistochimic este pozitiv pentru antigenul Melan A și proteina S100 din melanoamele pielii și negativ pentru boala Paget. Citokeratinele, antigenul carcinoembrionar (CEA) și antigenul membranei epiteliale (EMA) se găsesc a fi negative în melanom și a pielii pozitive pentru boala Paget.