Cavernom la copii: aproximativ 11 cazuri

Tadmori Ilham

1 Serviciul de pediatrie, Departamentul mamă-copil, CHU Hassan II, Fez, Maroc

Lakhdar Idrissi Mounia

1 Serviciul de pediatrie, Departamentul mamă-copil, CHU Hassan II, Fez, Maroc

Hida Moustapha

1 Serviciul de pediatrie, Departamentul mamă-copil, CHU Hassan II, Fez, Maroc

rezumat

Introducere

Un cavernom portal este o rețea formată din vene, a căror dimensiune, inițial milimetrică sau microscopică, în interiorul căreia se deplasează sângele portalului hepatopet. Este consecința unei ocluzii cronice a sistemului portal extrahepatic. Aceste vene dilatate devin sinuoase și formează o rețea reală de aspect asemănător angiomatozei, dar care rămâne totuși insuficientă pentru a scurge toată circulația splanchnică, de unde instalarea hipertensiunii portale. La copii, cavernomul portal este o cauză majoră a hipertensiunii portale cunoscută sub numele de „pre sau infrahepatică” sau chiar „extrahepatică”, al cărei diagnostic se bazează în principal pe imagistică.

Metode

Munca noastră este un studiu retrospectiv și prospectiv care reunește 11 cazuri de cavernom la ușă în 78 de cazuri de hipertensiune portală în departamentul de pediatrie al CHU Hassan II din Fez pe o perioadă din ianuarie 2003 până în septembrie 2012. Scopul acestui studiu este de a raporta experiența serviciului nostru.

Rezultate

(A) Varicele esofagiene în stadiul I și (B) Stadiul II

(A) Varice esofagiene în stadiul III și (B) imagine endoscopică a gastropatiei hipertensive

Secțiunea de tomografie computerizată după injectarea produsului de contrast care prezintă numeroase structuri vasculare serpiginoase corespunzătoare unui cavernom

Tomografie computerizată tăiată după injectarea produsului de contrast care prezintă numeroase structuri vasculare (săgeată) ale hilului hepatic corespunzător unui cavernom

Secțiunea de tomografie computerizată după injectarea produsului de contrast care prezintă numeroase structuri vasculare serpiginoase în hilul hepatic corespunzător unui cavernom

Discuţie

Scopul tratamentului este de a elimina riscul de sângerare fără a adăuga riscul de complicații specifice diferitelor modalități terapeutice. Tratamentul principal pentru hematemeză este prin transfuzii. Acestea vor fi administrate în funcție de cantitatea de sângerare și de nivelul de hemoglobină și hematocrit și de oprirea sângerării prin tamponare directă sau tratament endoscopic cu ligatură sau scleroterapie. La copii, măsurătorile directe ale efectului β-loquers au demonstrat o reducere a presiunii splenice atunci când indicele cardiac a fost redus cu 25%, cu toate acestea, nu au existat studii randomizate care să utilizeze blocanți β la copii cu PH pentru prevenirea primară a VO [ 16]. Tratamentul chirurgical al PH la copii a evoluat cu adevărat în ultimul deceniu. Această intervenție chirurgicală se poate face în trei moduri: Intervenții nederivate; Diversiuni Porto-pivniță care urmăresc scăderea presiunii portalului prin ocolirea obstacolului, pre-hepatică în contextul nostru și bypass mezenteric-Rex sau reperfuzie portal care este o tehnică mai fiziologică și foarte promițătoare în tratamentul curativ al ușilor cavernomului. [17-20].

Concluzie

Cavernomul portal este o cauză majoră a hipertensiunii portale în pediatrie. Manifestările clinice sunt de obicei legate de hipertensiunea portală extrahepatică, sângerările gastrointestinale precoce și splenomegalia fiind cele mai frecvente semne ale bolii și rareori cu compresie biliară. În plus, această patologie poate fi responsabilă pentru întârzierea creșterii la copii. Diagnosticul se bazează în principal pe imagistică. Performanța ultrasunetelor Doppler, a angiografiei CT și a angiografiei RMN în explorarea sistemului portal a făcut ca examinările invazive să fie aproape inutile. Modalitățile terapeutice medicale și, în special, cele chirurgicale au înregistrat recent progrese semnificative, care au făcut posibilă îngrijirea mai bună a acestor pacienți. La sfârșit, concluzionăm că cavernomul portal este o patologie invalidantă a copilului care necesită un management multidisciplinar la nivel înalt între medici pediatri, hepato-gastroenterologi, radiologi și copii chirurgi, permițând luarea unei decizii timpurii și adaptate, care nu poate fi luată. că printr-o stăpânire a diferitelor instrumente terapeutice.

Conflicte de interes

Autorii nu declară niciun conflict de interese.