Dilatarea pielocaliculară la nou-născut: atitudine practică pentru medicul pediatru

rezumat

Se estimează că aproximativ 1% dintre fături au dilatarea tractului urinar în timpul sarcinii. Mai mult de jumătate din aceste dilatații pielocalice prenatale dispar spontan. Stenozele joncțiunii pielo-ureterale, refluxul vezico-ureteral și mega-ureterele reprezintă celelalte 50%. Dilatarea anteroposterioră a bazinului> 8 mm între 20 și 30 de săptămâni de amenoree sau> 10 mm după 30 de săptămâni de amenoree, ar trebui să conducă, în perioada postnatală, la o evaluare radiologică (SUA, CUM) și scintigrafică (în cazuri de și/sau patologie obstructivă progresivă). Fiecare copil va beneficia de profilaxie cu antibiotice. Abordarea conservatoare sau, dimpotrivă, chirurgicală trebuie decisă între nefrologi și urologi pediatrici, în funcție de evoluția clinică și radiologică.

Introducere

Dilatarea pielocaliculară (CPD) este cea mai frecventă anomalie congenitală detectată prin ultrasunete în perioada prenatală. Descoperit în aproximativ 1% din toate sarcinile, acesta reprezintă 50% din toate anomaliile detectate la făt. 1 Progresele ecografiei obstetricale au revoluționat managementul nou-născuților cu uropatie obstructivă. Până acum câțiva ani, diagnosticul unei malformații obstructive urinare se făcea numai după complicații majore, uneori letale (uro-sepsis, masă abdominală, insuficiență renală precoce). Datorită diagnosticului prenatal, medicul nu numai că poate investiga și se poate referi la nou-născuții specialiști cu DPC severă și confirmată, dar se confruntă și cu o cohortă întreagă de nou-născuți cu o dilatare minoră a arborelui urinar, inclusiv semnificația și managementul postnatal. controversat și din acest motiv dificil.

Cauzele dilatației pielocaliculare prenatale

Cauzele CPP prenatale sunt descrise în Tabelul 1. Trebuie menționate două aspecte: mai mult de 50% din CPP descoperit în perioada fetală dispare și corespunde refluxului vezico-ureteral probabil (VUR) sau stenozei fătului. joncțiunea ureterală (SJPU) s-a rezolvat spontan. Probabilitatea dispariției CPD în perioada postnatală este proporțională cu gradul de dilatație prenatală. 2 Dimpotrivă, persistența sa mărturisește o malformație urologică gravă. Este puțin probabil ca o dilatație mai mare de 10 mm a bazinului în măsurarea anteroposterioră (AP) să dispară și deseori corespunde unei patologii obstructive caracteristice. 3

Consecințele celulare și moleculare asupra dezvoltării rinichiului unei obstrucții a fluxului de urină

Perioada prenatală

Imagistica în perioada prenatală

Rinichii sunt vizibili din săptămâna 17-18 de gestație. Cu toate acestea, având în vedere dimensiunea redusă a organelor, pot fi detectate numai malformații grave, cum ar fi agenezia renală sau CPP masiv. Cel mai bun moment pentru diagnosticarea uropatiilor malformative/obstructive este după a 30-a săptămână de gestație. Din acest moment, caliciile și pelvisul nu ar trebui să fie vizibile. Gradul CPP prenatal este clasificat în funcție de aspectul ecografic al parenchimului renal și al sistemului pielocaliciel (Society for Fetal Urology grading system) (Figura 1). Luarea în considerare a aspectului parenchimului renal și nu doar a măsurării AP a pelvisului este importantă, deoarece prognosticul final al funcției renale depinde de acesta.

Nu există o definiție unică a CPP în timpul sarcinii, ci mai multe: Blachar și colab. a definit astfel o CPD atunci când diametrul AP al bazinului renal este egal sau mai mare de 9 mm. 8 Grignon și colab. au analizat 34.000 de ecografii obstetricale (după douăzeci de săptămâni de gestație) și au constatat că un diametru AP al pelvisului renal M 10 mm sau caliectazie progresivă, au fost semne radiologice predictive ale CPP în perioada postnatală. 9 În practică, păstrăm următoarele puncte:

* o măsurare AP a pelvisului renal

* o dilatare AP a pelvisului renal între 5 și 10 mm, sau gradul I sau II clasificat în conformitate cu SFU, este considerată ca dilatare moderată;

* o dilatare AP a pelvisului renal M 10 mm, sau clasificată SFU III sau IV, este considerată ca dilatare semnificativă.

Detectarea prenatală a DPC permite:

* screening pentru orice anomalii asociate;

* inițierea profilaxiei antibiotice de la naștere;

* inițierea rapidă a examenelor uro-radiologice în perioada postnatală;

* o posibilă intervenție urologică în uter.

Factorii de prognostic prenatal al insuficienței renale în perioada postnatală sunt după cum urmează:

* displazie renală, caracterizată prin constituirea anormală a blastemului renal și o reducere a numărului de nefroni funcționali. Se obiectivează prin hiperogenicitate renală, dediferențierea cortico-medulară și apariția chisturilor renale corticale;

* dilatare majoră a bazinului, mai mare de 20 mm de la a 30-a săptămână de gestație;

* aceste semne de displazie renală se găsesc în timpul dilatării masive SFU III sau IV.

Estimarea funcției renale fetale

Estimarea funcției renale fetale ar avea avantajul de a permite urologului și/sau obstetricianului să decidă asupra unei posibile întreruperi a sarcinii sau a intervenției in utero, în cazurile de CPD sever cu prognostic renal rezervat nașterii, dar o astfel de estimare rămâne extrem de dificilă. in prezent. Aspectul ecografic al rinichiului fetal (grosimea parenchimului renal, ecogenitatea) este corelat cu funcția renală postnatală, dar această corelație este imprecisă, de departe insuficientă pentru a permite medicului să prezică funcția renală la naștere cu acuratețe sau să justifice o intervenție in utero.

Evaluarea biochimică a urinei fetale reprezintă cea mai fiabilă, deși imperfectă metodă de estimare a calității funcției renale în uter (Tabelul 2). 10 Această examinare necesită o procedură invazivă și, prin urmare, nu este lipsită de toate riscurile. Având în vedere cele câteva indicații pentru o intervenție in utero pentru malformații urologice fetale (vezi capitolul următor și tabelul 3), analiza biochimică a urinei fetale este efectuată doar rareori de către echipele noastre obstetricale.

Intervenții fetale

Intervențiile fetale pentru CPD congenitală sunt în prezent extrem de rare, dintr-o varietate de motive care sunt descrise pe scurt mai jos:

* când dilatarea este clar vizibilă, parenchimul renal prezintă deseori leziuni deja grave; corecția chirurgicală sau ocolirea urinei în uter nu îmbunătățește în niciun fel prognosticul renal pe termen lung;

* intervențiile fetale nu sunt lipsite de risc nici pentru făt (deces, prematuritate), nici pentru mamă (infecții);

* în cazurile în care este pus în aplicare un șunt vezico-amniotic, se observă adesea o migrație sau disfuncție a acestui șunt;

* în cele din urmă, în cazurile severe care pot beneficia de o intervenție urologică precoce in utero, hipoplazia pulmonară este adesea în prim plan și apoi determină prognosticul vital al copilului la naștere. 11

Contraindicațiile și indicațiile rare pentru intervenția in utero pentru CPD sunt descrise în Tabelul 3.

Perioada postnatală

Evaluarea unui nou-născut în perioada neonatală trebuie să permită rapid:

* confirmați sau nu CPD (deoarece mai mult de 50% din CPD descoperit în perioada prenatală dispar în perioada postnatală) și caracterizați-l;

* în cele din urmă și, mai presus de toate, postați o indicație pentru intervenția chirurgicală în cazurile de obstrucție semnificativă a fluxului de urină (sau în timpul congenitalului RVU gradul 4 de exemplu).

În prezent, nu există încă un test recunoscut ca standard de aur pentru a defini obstacolul și a determina care rinichi sunt pe cale de dispariție pe termen lung. 3,12 În consecință, această evaluare se efectuează în principal folosind examinările uro-radiologice descrise mai jos (SUA, CUM, scintigrafie renală), dar și prin estimarea funcției renale cu o măsurare a creatininei plasmatice sau, mai bine, cu clearance-ul creatininei de 24 de ore dacă posibil. Numai în lumina tuturor acestor examinări și, adesea, repetându-le, urologul și nefrologul pediatric vor opta pentru o atitudine expectativă sau chirurgicală, atitudine care poate fi modificată având în vedere schimbările clinice pe care le va prezenta copilul ( figura 2).

Ultrasonografie

Ecografia este examinarea la alegere pentru a investiga natura și severitatea CPD. Ecografia se efectuează imediat (D1) în cazurile de suspecte ale supapelor uretrale posterioare și/sau CPD severă descoperite în perioada prenatală (dilatarea AP a pelvisului> 10 mm, SFU III sau IV, dilatarea pe rinichi unic) și repetată pe D3- 5. În celelalte cazuri (dilatație de 5-10 mm, SFU stadiul I-II) și pentru a evita rezultatele fals negative secundare deshidratării fiziologice a nou-născutului, se va face în schimb în a 5-a zi de viață.

O măsurare a bazinului în AP 20 mm. Când ecografia renală evidențiază o dilatare severă (> 20 mm sau cu parenchim renal redus și/sau cu diferențierea slabă cortico-medulară), evaluarea trebuie completată rapid prin scintigrafie renală dinamică și monitorizare ecografică atentă. Măsurarea rezistenței vasculare renale a fost propusă ca o modalitate de estimare a severității obstrucției la pacienții cu nefropatie obstructivă. 13 Utilizarea Doppler și măsurarea indicelui de rezistență nu sunt efectuate în mod curent în mod curent, din cauza fiabilității acestei examinări.

Anularea cistourografiei

Anularea cistourografiei (CUM) trebuie efectuată la orice pacient cu dilatație pielocaliculară detectată în perioada prenatală. În caz de CPD masiv pe un singur rinichi sau suspiciune de valve uretrale posterioare, acesta va fi efectuat de la naștere. În toate celelalte cazuri, CUM poate fi efectuat la aproximativ o lună de viață, sub acoperire cu antibiotice. Scopul CUM este de a detecta valvele uretrale posterioare, RVU primar sau posibil asociat (în 15% din cazuri) cu SJPU, mai rar stenoză a joncțiunii vezicoureterale. Este posibil, cu prudență, și după ce ați căutat în fiecare caz o opinie uro-nefrologică, să renunțați la un CUM dacă nou-născutul are două ecografii postnatale strict normale, fără nicio dilatare detectată. 14

Scintigrafie renală

Scintigrafia renală face posibilă estimarea funcției renale a fiecărui rinichi și evaluarea fluxului de urină, deci evaluarea severității obstrucției. Se poate face de la naștere, dar cel mai bine este să așteptați până în prima lună de viață, din cauza ratei scăzute de filtrare glomerulară la nou-născut în primele săptămâni de viață. Scopul dublu al scintigrafiei este de a defini impactul obstrucției tractului urinar asupra funcției renale și de a evalua gradul de obstacol în calea fluxului de urină. În cazurile limită, acesta trebuie repetat în primele luni de viață, uneori rapid.

Evaluarea funcției renale a nou-născutului

Datorită maturizării rapide a funcției glomerulare în perioada neonatală (și în primul an de viață), precum și a dificultăților în colectarea fiabilă a urinei de 24 de ore, măsurarea clearance-ului creatininei rămâne o întreprindere adesea dificilă pentru nou-născut. Măsurarea creatininei plasmatice permite o evaluare rapidă, dar aproximativă, a funcției renale. Estimarea clearance-ului prin formula lui Schwartz se face conform următoarei formule: rata de filtrare glomerulară (GFR), în ml/min/1,73 m 2 = K x T/creatpl unde K este o constantă în funcție de vârsta copilului (40 în nou-născuți la termen, 49 la copii cu vârsta cuprinsă între 2 și 12 ani și la fete cu vârste între 13 și 21 de ani și 62 la băieți cu vârste între 13 și 21 de ani), înălțimea copilului T la cm și concentrația creatininei plasmatice creatpl în mmol/l.

Abordarea globală și practică a pacientului cu dilatare pielocaliculară a descoperirii prenatale

Abordarea integrată generală (ultrasunete, CUM, scintigrafie) a oricărui nou-născut cu CPP descoperit prenatal este prezentată în Figura 2. Această abordare și rezultatele ar trebui discutate de la caz la caz cu nefrologii, urologii și radiologii./Pediatrie scintigrafici.

Atitudine practică în funcție de anumite patologii

Stenoza joncțiunii pielo-ureterale

SJPU este cea mai frecventă anomalie constatată în perioada postnatală la copiii care au prezentat CPP prenatal. La nivel global, SJPU afectează 0,2% din toate nașterile vii. Indicația pentru operație se bazează pe criteriile ecografice, scintigrafice și ale funcției renale dezvoltate mai sus. În cele din urmă, trebuie să știți că 10% din SJPU sunt bilaterale și că 15% sunt însoțite de un RVU.

Reflux vezicoureteric

Cea mai frecventă cauză a CPP prenatală este VUA după SJPU. Există adesea două tipuri de reflux:

* reflux sever, gradul III sau IV, corespunzător dilatării semnificative a ureterului și a pyelonului, dilatație întâlnită și în perioada postnatală;

* un reflux foarte moderat, de gradul I sau II, deseori fluctuant ca importanță. Acest tip de reflux este asociat cu un grad modest de dilatație prenatală și în special cu ultrasunete care dezvăluie dilatații tranzitorii și inconstante ale tractului urinar superior.

În ambele cazuri, odată ce evaluarea uroradiologică (US + CUM) a fost efectuată, copilul este supus profilaxiei antibiotice. Scintigrafia renală va fi oferită de la caz la caz, în funcție de gradul de reflux, dar mai ales în funcție de numărul și severitatea (pielonefrita?) A infecțiilor tractului urinar. Detaliile indicațiilor chirurgicale depășesc scopul acestui articol. Vom înclina spre o atitudine medicală de supraveghere activă în caz de UVV de grad scăzut, infecții urinare rare sau absente și respectarea bună a medicamentelor. În caz contrar, intervenția chirurgicală, uneori minim invazivă (injecția endoscopică ureterală submeatală a unei substanțe inerte), este o alegere bună.

Mega-ureter

Mega-ureterul se referă la un ureter cu un diametru> 7 mm, așa cum se vede în stenoza joncțiunii vezicoureteral sau VUR masiv. Mai mult, RVU și stenoza joncțiunii vezicoureteral pot coexista. Diagnosticul se pune pe aspectul caracteristic al dilatației pielice, dar și pe întreaga cale ureterală. Adesea, mega-ureterul primitiv prezintă o tendință spontană de îmbunătățire.

Valvele uretrale posterioare

Valvele uretrei posterioare reprezintă o urgență urologică la nou-născut; se estimează că aproximativ o treime dintre copiii cu valve uretrale posterioare progresează în stadiul final al bolii renale. 16 Diagnosticul trebuie luat în considerare la un nou-născut cu dilatare bilaterală pielocaliculară și ureterală, secundar VUR masiv și asociat cu semne ecografice ale vezicii urinare. Pe de altă parte, prezența unui RVU unilateral nu exclude posibilitatea unor valve uretrale posterioare! Diagnosticul se face prin CUM și tratamentul prin fulgurarea endoscopică a supapelor. Monitorizarea pe termen lung a funcției renale (debutul insuficienței renale tardive) și a funcției vezicii urinare (sindromul vezicii leneșe) este imperativă.

Bibliografie

Contactați autorii

Dr. François Cachat și prof. Eric Girardin, unitatea de nefrologie pediatrică francofonă
Dr. Pascal Ramseyer, Blaise Meyrat, Peter Frey P, Departamentul de chirurgie pediatrică Departamentul medico-chirurgical pediatric
Dr. Ariane Boubaker, Departamentul de Medicină Nucleară
Dr. Domenico Lepori, Unitatea de Radiologie Pediatrică a Departamentului de Radiologie Medicală, CHUV, 1011 Lausanne
[email protected]

Dr. Paloma Parvex și Prof. Eric Girardin, Unitatea de Nefrologie Pediatrică Francofonă
Dr. Philippe Bugmann, Departamentul de Chirurgie Pediatrică, Departamentul de Pediatrie, HUG, 1211 Geneva 14