Fibroza pulmonară

Descriere

Fibroza se referă la starea în care țesutul sănătos este înlocuit cu țesut cicatricial. Așa se întâmplă în plămânii persoanelor cu fibroză pulmonară. Formarea țesutului cicatricial este însoțită sau precedată de inflamația plămânilor.

Se știe că mai multe substanțe provoacă fibroză pulmonară, dar adesea se poate dezvolta chiar dacă nu există o cauză aparentă. Se spun condiții de origine necunoscută idiopatic.

Fibroza pulmonară idiopatică este cea mai gravă formă a bolii, deoarece nu prezintă niciun simptom care poate fi detectat de medic. O altă afecțiune care seamănă mult cu fibroza pulmonară idiopatică poate apărea la persoanele cu anumite boli, în special afecțiuni autoimune, cum ar fi lupus eritematos sistemic sau sclerodermie. Nu se știe dacă există o ușoară diferență între această altă afecțiune și fibroza pulmonară idiopatică sau dacă este aceeași tulburare.

Fibroza pulmonară în forma sa idiopatică apare cel mai frecvent la persoanele cu vârsta de 50 de ani sau peste, deși pot fi afectate și alte grupe de vârstă. Depistată în stadii incipiente sau într-un stadiu avansat, boala se agravează de obicei în timp. În unele cazuri progresează lent, în timp ce în altele evoluează rapid în câțiva ani sau chiar luni.

Cauze

Următorii factori pot provoca leziuni pulmonare:

artrita reumatoida;
sclerodermie;
lupus;
particule minerale - cărbune, siliciu, azbest (azbestoză), metale;
gaze industriale poluante precum clorul și dioxidul de sulf;
radioterapie la piept;
otrăvuri - în special paraquat;
multe medicamente (de exemplu nitrofurantoină, amiodaronă, bleomicină, ciclofosfamidă și metotrexat).

Cauza fibrozei pulmonare, mai ales când vine vorba de forma idiopatică, nu este bine înțeleasă. Probabil implică o perturbare a sistemului imunitar în plămâni, dar, potrivit unor experți, este cauzată de expunerea la un factor de mediu nedeterminat sau chiar de o infecție neobișnuită.

Un număr mic de familii sunt afectate în special de fibroza pulmonară idiopatică, dintre care două forme ar putea fi determinate - forma de mediu și, mai rar, forma genetică. Fibroza pulmonară este probabil cauzată de factori de mediu la persoanele care sunt susceptibile genetic. În acest grup, sistemul imunitar reacționează excesiv la prezența unor substanțe sau organisme iritante, reacție care caracterizează bolile autoimune.

Mecanismul bolii este după cum urmează: plămânii se inflamează, de obicei dintr-un motiv necunoscut. Celulele albe din sânge și plasma umple alveole, micile buzunare de aer prin care oxigenul este transferat în sânge. Dacă plasma rămâne acolo suficient de mult timp, trombocitele se solidifică, lăsând leziuni care interferează cu funcția alveolelor.

Vasele de sânge din plămâni sunt separate de buzunarele de aer prin pereți solizi numiți interstiții. Interstițiile permit oxigenului să treacă în sânge și dioxidului de carbon să treacă din sânge în plămâni pentru a fi expirat. Fibroza afectează această membrană, făcând-o mai groasă, reducând astfel capacitatea plămânilor de a îmbogăți sângele cu oxigen și de a evacua dioxidul de carbon.

Simptome și complicații

În majoritatea cazurilor, simptomele fibrozei pulmonare apar treptat pe o perioadă de câteva luni până la câțiva ani, dar simptomele pot apărea mai repede la unele persoane.

Majoritatea persoanelor cu fibroză pulmonară își consultă medicul după ce au avut dificultăți de respirație neobișnuite în timpul efortului fizic. La aceasta se poate adăuga o tuse. Aceste simptome sunt adesea singurele care semnalează apariția fibrozei pulmonare, dar pot fi prezente și unul sau mai multe dintre următoarele simptome:

pierderea rezistenței;
pierderea poftei de mâncare;
oboseală;
pierdere în greutate;
durere difuză în piept.

Mai târziu, pot apărea alte simptome:

dificultăți de respirație, fără efort fizic - atunci când mănânci, vorbești sau doar te odihnești;
cianoza (colorarea albăstruie a buzelor, lunula unghiilor și, uneori, a pielii, cauzată de oxigenarea insuficientă a țesuturilor);
o deformare a degetelor, care devin mai largi la vârfurile lor.

Fibroza pulmonară poate duce la mai multe complicații grave. Deoarece plămânii nu asigură o oxigenare adecvată a sângelui, o scădere a concentrației de oxigen din sânge (sau hipoxemie) ar putea aparea. Lipsa de oxigen afectează întregul corp.

hipertensiune pulmonara (tensiunea arterială crescută în arterele care alimentează plămânii) este o altă complicație a fibrozei pulmonare. Prezența țesutului cicatricial în plămâni îngreunează trecerea sângelui prin vasele plămânilor. Pentru a compensa această presiune crescută, inima trebuie să lucreze mai mult; eficacitatea acestuia scade apoi în cele din urmă și apare insuficiența cardiacă. Acest fenomen ar explica acumularea de lichid în abdomen, umflarea picioarelor sau pulsațiile proeminente din venele gâtului.

Diagnostic

Simptomele diferitelor boli pulmonare sunt destul de similare, deci un studiu atent al istoricului medical, examenului fizic, testelor funcției pulmonare și radiografiei toracice, deși sunt necesare, nu sunt întotdeauna suficiente pentru a identifica fibroza pulmonară, mai ales dacă cauza sa este necunoscută (idiopatică).

Medicul dumneavoastră vă poate comanda analize de sânge și teste cardiace pentru a afla cauzele care stau la baza simptomelor dumneavoastră. O scanare CT se poate face, de asemenea, pentru a vizualiza starea plămânilor. Un test de stres poate fi, de asemenea, propus pentru a evalua eficacitatea muncii plămânilor în timpul unui efort.

Diagnosticul se bazează pe o biopsie pulmonară, care implică analiza unei probe de țesut pulmonar în laborator.

Acest tip de intervenție are loc de preferință într-o sală de operații. O probă de țesut pulmonar este prelevată chirurgical. Vă puteți aștepta să petreceți câteva zile în spital după acest tip de procedură. Uneori, persoanele care ar putea beneficia de acest tip de biopsie sunt prea slabe pentru a avea procedura.

O biopsie pulmonară se poate face apoi printr-o metodă mai rapidă, dar mai puțin precisă numită bronhoscopie, care nu necesită intervenție chirurgicală. Un tub mic cu o lampă și o cameră este introdus prin nas sau prin gură și îl trece prin plămâni. Odată ce dispozitivul este la locul său, se numește un instrument forceps poate fi dirijat prin tub pentru a colecta o mică probă de țesut pulmonar. De obicei, oamenii pot pleca acasă în aceeași zi cu procedura.

Tratament și prevenire

Când se formează leziunea, aceasta este ireversibilă și nu poate fi eliminată. Prin urmare, tratamentul vizează încetinirea progresiei bolii și îmbunătățirea simptomelor.

Tratamentele disponibile în prezent sunt, din păcate, limitate. Singurele tratamente care pot fi oferite multor persoane cu fibroză pulmonară sunt cele care ameliorează doar simptomele, cum ar fi terapia cu oxigen. Un transplant pulmonar poate fi oferit persoanelor care sunt încă relativ tinere.

Cu fibroza pulmonară cauzată de afecțiuni precum artrita reumatoidă, cel mai bun mod de acțiune este tratarea afecțiunii care o provoacă, iar aceasta reduce de obicei inflamația plămânilor.

În fibroza pulmonară idiopatică, medicamentele imunosupresoare pot preveni apariția unei leziuni noi, dar majoritatea acestor medicamente nu sunt eficiente. De obicei este prescris un corticosteroid, prednisonul *. Alte imunosupresoare, cum ar fi ciclofosfamida *, pot ajuta uneori. Reabilitarea pulmonară este o parte integrantă a tratamentului persoanelor cu fibroză pulmonară. De obicei, constă dintr-un program de activitate fizică, exerciții de respirație și gestionarea stresului.

Exercițiile fizice pot îmbunătăți oxigenarea țesuturilor și pot maximiza eficiența țesutului pulmonar sănătos. În fibroza pulmonară avansată, pot fi necesare echipamente de oxigen pentru a menține o cantitate suficientă de oxigen în circulație.

Persoanele cu fibroză pulmonară ar trebui să renunțe la fumat.

Este dificil să preveniți o boală atunci când nu cunoașteți cauza, deci nu există o prevenire eficientă a fibrozei pulmonare. Cu toate acestea, persoanele care desfășoară o activitate care își mărește riscul de fibroză pulmonară (de exemplu, fermierii în contact cu fân, mineri, sudori, sablatori și demolatori) ar trebui să ia toate măsurile necesare pentru a reduce expunerea lor la minimum (de exemplu, purtând o mască).

* Toate medicamentele au atât un nume comun (un nume generic), cât și un nume de marcă sau o marcă. Marca este numele ales de un producător pentru produsul său (de exemplu, Tylenol ®). Denumirea generică este numele medicamentului din medicină (de exemplu, acetaminofen). Un medicament poate avea mai multe nume de marcă, dar are doar un nume generic. Acest articol enumeră medicamentele după numele lor generic. Pentru informații despre un anumit medicament, consultați baza noastră de date despre medicamente. Pentru mai multe informații despre numele mărcilor, consultați medicul sau farmacistul.