Implicarea gastrointestinală în scleroza sistemică și tratamentul acesteia - Partea 2

Tamara Grodzicky, MD, FRCPC
Reumatolog
Clinica de conectivitate
Spitalul Notre-Dame, Centrul spitalicesc al Universității din Montreal

Implicarea sistemului gastro-intestinal este prezentă la aproape toate persoanele cu sclerodermie și poate apărea chiar și fără simptome la jumătate dintre cei bolnavi. Frecvența este similară în sclerodermia difuză și limitată. Cea mai veche și mai frecventă afecțiune este o disfuncționalitate (disfuncție) a esofagului (tractul digestiv care leagă gura de stomac). Cu toate acestea, disfuncția poate afecta tractul digestiv la orice nivel, de la gură la anus. Manifestările grave sunt încă rare, apar la aproximativ 10% dintre pacienți. Implicarea sistemului gastro-intestinal necesită adesea evaluarea de către un medic specializat în boli gastro-intestinale, gastroenterologul.

Anomaliile sistemului gastro-intestinal sunt cauzate de aceleași mecanisme fiziopatologice ca și implicarea tuturor celorlalte organe în sclerodermie: există anomalii timpurii în vasele de sânge mici (microvase, a căror implicare provoacă, de asemenea, fenomenul bolii Raynaud și ulcerelor digitale), ca precum și la nivelul sistemului nervos care controlează mișcările propulsive ale digestiei (peristaltism) și la nivelul sistemului imunitar (celule albe din sânge și autoanticorpi), ducând după câțiva ani la slăbirea mușchilor tractului digestiv și fibroză . Această ultimă etapă este adesea asociată cu simptome mai pronunțate.

În această a doua parte, ne vom ocupa de afectarea digestivă mai mică (intestinul subțire și intestinul gros sau colon), precum și de afectarea mai rară (ficat, tract biliar și pancreas).

Implicarea intestinului subțire

Anomaliile funcției intestinului subțire sunt raportate la 20 până la 60% dintre pacienții cu sclerodermie. Cele mai frecvente simptome asociate cu aceste anomalii se datorează următoarelor probleme:

1) Malabsorbție: aproximativ 10-30% dintre pacienții cu sclerodermie suferă de malabsorbție. În mod normal, absorbția nutrienților din alimentele ingerate are loc în mod specific din intestinul subțire în sânge. Trebuie să știți că bacteriile care locuiesc în intestinul subțire, numite flora bacteriană normală, au un rol important în digestia și absorbția alimentelor în perioadele normale. Cu toate acestea, la pacienții cu sclerodermie, poate exista o reducere a capacității intestinului subțire de a se contracta eficient și, prin urmare, de a propulsa alimentele prin tractul digestiv. Acest lucru a încetinit tranzitul intestinal promovează o dezvoltare excesivă a florei bacteriene normale a intestinului subțire, ducând la probleme de absorbție a nutrienților.

Tratamentul pentru malabsorbție implică administrarea de antibiotice pe cale orală pentru a restabili flora intestinală normală. Această terapie cu antibiotice este de obicei administrată ciclic, adică luarea antibioticului este intermitentă (de exemplu, timp de 3 săptămâni la rând) cu intervale fără antibiotice (de exemplu, timp de o săptămână), deoarece administrarea continuă a aceluiași antibiotic este asociată cu rezultate mai slabe. În plus, există de obicei o rotație a antibioticelor utilizate. Deci, de exemplu, persoana ia un prim antibiotic în prima săptămână, un al doilea în a doua săptămână și un al treilea în a treia săptămână, apoi face o pauză (fără antibiotice) pentru a patra săptămână. Antibioticele cele mai des utilizate în acest mod ciclic sunt: tetraciclină, amoxicilină cu clavulanat, trimetoprim, cefalosporină, ciprofloxacină și metronidazol. Datele de mai sus sunt citate doar ca exemplu, deoarece selecția antibioticelor, durata lor de administrare și secvența de rotație necesară pentru a obține un control bun al simptomelor trebuie adaptate fiecărui pacient.

Este încurajator să știm că, din experiența noastră, terapia cu antibiotice ciclice este de obicei eficientă pentru întreruperea malabsorbției și a simptomelor acesteia. Unii pacienți pot avea chiar o remisiune prelungită (câteva luni) a malabsorbției după o anumită durată a tratamentului ciclic. Este esențial ca aceste tratamente complexe să fie supravegheate de medici specializați în sclerodermie.

2) Dismotilitate: Mișcările anormale de contracție și propulsie a alimentelor (dismotilitate) care sunt atât de des prezente în esofag, pot fi prezente și în intestinul subțire. Simptomele dismotilității intestinului subțire sunt durerea abdominală, balonarea abdominală, constipația și, în cazuri mai severe, malabsorbția, așa cum sa discutat în secțiunea anterioară. Tratamentul pentru dismotilitatea intestinului subțire este același cu cel al esofagului, incluzând agenți care stimulează contracțiile tractului digestiv și, astfel, propulsează alimentele (medicamente procinetice). Din păcate, dismotilitatea intestinului subțire răspunde uneori mai puțin bine la tratament decât dismotilitatea esofagului.

Unele persoane cu malabsorbție pot avea diaree cronică extrem de deranjantă. În acest caz, pe lângă terapia antibiotică ciclică, administrarea octreotidei ca injecție subcutanată la culcare poate îmbunătăți adesea diareea. Acest tratament trebuie început și urmat de un medic specializat în sclerodermie.

3) Pseudo-obstrucții: obstrucțiile pseudo-intestinale sunt episoade prelungite de scădere semnificativă a contracției intestinului subțire (dismotilitate severă), cu încetarea completă a progresiei alimentelor în tractul digestiv. Aceste episoade sunt asociate cu dureri abdominale severe, balonare severă și chiar vărsături. Tratamentul pseudo-ocluziilor în faza acută constă în oprirea consumului de alimente sau lichide pe cale orală până la rezolvarea crizei, ameliorarea poate apărea spontan în multe cazuri.

Între episoadele de pseudo-ocluzie, pacientul trebuie să respecte o dietă fără lactoză, cu conținut scăzut de fibre, iar grăsimile trebuie înlocuite cu trigliceride cu lanț mediu. Unii pacienți necesită injecții cu vitamina B12, precum și suplimente de calciu, fier și vitamine. O consultare cu o persoană specializată în nutriție clinică este adesea utilă.

În cazurile mai severe de pseudo-ocluzie, poate fi necesară o scurtă ședere în spital pentru a asigura o hidratare adecvată (administrarea de lichid printr-o venă). Chirurgia abdominală trebuie evitată în general în pseudo-ocluzii datorate sclerodermiei.

Când episoadele de pseudo-ocluzie sunt frecvente și/sau severe, medicamentele pro-cinetice pot fi încercate cu precauție. Dacă diferitele tratamente disponibile, inclusiv terapia cu antibiotice ciclice, nu au succes, se poate instala o stare de malnutriție, provocând treptat pierderea musculară, pierderea în greutate și pierderea în greutate. Această afecțiune este periculoasă pentru viață și poate fi necesară o nutriție parenterală totală (livrarea substanțelor nutritive esențiale printr-un cateter intravenos permanent). Nutriția parenterală totală este o măsură serioasă, de ultimă instanță, utilizată la pacienții cu sclerodermie a căror afectare a intestinului subțire este atât de severă încât absorbția nutrienților nu mai este necesară. Această măsură necesită o disciplină deosebită din partea pacienților, deoarece aceștia trebuie să se autoadministreze substanțele nutritive intravenos. Pe de altă parte, nutriția parenterală totală se poate face acasă și este o măsură foarte eficientă pentru menținerea unei stări normale de nutriție.

Implicarea intestinului gros

Implicarea intestinului gros sau a colonului apare la 10% până la 50% dintre pacienții cu sclerodermie și poate apărea, de asemenea, devreme. Se manifestă cel mai adesea prin dismotilitatea ultimei părți a colonului, în special a rectului și a anusului. Aceste anomalii sunt asociate cu simptome adesea foarte deranjante, cum ar fi constipație (mai puțin de două mișcări intestinale pe săptămână) și incontinență fecală (pierderea involuntară a scaunului). Medicamentele procinetice ar putea fi încercate pentru a trata constipația, dar din păcate nu sunt foarte eficiente. Când incontinența este însoțită de diaree, tratamentul este pentru malabsorbție (regim ciclic de antibiotice pe cale orală discutat mai sus), dietă cu reziduuri scăzute, medicamente anti-diaree (de exemplu, loperamidă).) Și rășini pentru conjugarea acizilor biliari (de exemplu colestiramină). Pacienții care nu răspund la aceste tratamente pot beneficia uneori de tehnici specializate, cum ar fi biofeedback-ul sau utilizarea unui electrostimulator pentru sfincterul anal.

Problemele mult mai rare sunt prolapsul rectal și perforația colonului, ambele necesitând consult chirurgical prompt.

Deteriorarea ficatului, căilor biliare și pancreasului

Problemele care afectează ficatul și căile biliare sunt mai puțin frecvente în sclerodermie. Cea mai frecventă boală hepatică este ciroza biliară primară (boală inflamatorie cronică a ficatului de origine autoimună), întâlnită în principal în sclerodermia localizată. Această boală cauzează de obicei puține simptome la început și este prudent să o examinați cu teste de sânge atunci când diagnosticați sclerodermia. Tratamentul cirozei biliare primare asociate cu sclerodermia este de obicei eficient, dar necesită o monitorizare regulată de către un hepatolog (specializat în afecțiuni hepatice) sau gastroenterolog.

Eșecul funcționării pancreasului din cauza fibrozei este rar raportat în sclerodermie. Cu toate acestea, trebuie căutat atunci când simptomele de malabsorbție persistă în ciuda tratamentului adecvat. Dacă insuficiența pancreatică este confirmată prin teste specifice, tratamentul cu suplimente de enzime pancreatice poate fi benefic.

Concluzie

În ciuda complexității diferitelor simptome legate de afectarea digestivă la pacienții cu sclerodermie, trebuie remarcat faptul că majoritatea pacienților duc o viață relativ normală urmând tratamentele recomandate de medicii lor și având o monitorizare medicală adecvată.

Le Bulletin de Sclerodermie Québec, primăvara anului 2009, volumul 13, numărul 1, paginile 4 și 5