Știri în tratamentul mielomului

rezumat

Introducere

Mielomul multiplu (MM) sau boala Kahler este un cancer hematologic definit de o invazie a măduvei osoase de către celulele plasmatice maligne producând în general o imunoglobulină monoclonală (Ig). Proliferarea clonală în măduvă este adesea responsabilă de complicații precum distrugerea osoasă, care poate duce la fracturi patologice (figura 1). În timp ce reprezintă doar 1 până la 2% din totalul neoplaziilor, MM apare pe locul doi în ordinea frecvenței în rândul malignităților hematologice, după limfoame. 1 Afectează în principal bărbații, cu o vârstă medie la diagnostic de 66 de ani. În ciuda îmbunătățirii supraviețuirii din ultimii ani, odată cu apariția de noi molecule terapeutice, MM rămâne incurabil astăzi. În acest articol, vom acoperi modificările recente aduse suportului său, care sunt rezumate în tabelul 1.

Elemente diagnostice ale mielomului multiplu (MM)

managementul

Știri în tratamentul mielomului

Oncogeneza

Se consideră că celula de la originea MM este un limfocit B post-germinant, capabil să migreze către măduva osoasă, care îi oferă un mediu care facilitează diferențierea sa într-o celulă plasmatică. 2 Pe lângă anomaliile genetice, interacțiunile dintre celulele mielomului și micromediul medular sunt cruciale pentru dezvoltarea și progresia tumorii.

Este o boală eterogenă clinic și biologic (implică diferite subpopulații clonale) și sunt propuse modificări genetice multiple ca evenimente cheie în patogeneza sa. Dezvoltarea sa trece printr-o afecțiune preclinică numită gammopatie monoclonală cu semnificație nedeterminată (GMSI), care corespunde unei proliferări a unei clone de celule plasmatice care secretă o imunoglobulină monoclonală, dar fără alte efecte dăunătoare și clinic asimptomatice.

Prin urmare, fiziopatologia MM poate fi luată în considerare în două faze. Primul este reprezentat de instalarea GMSI, care depinde de așa-numitele anomalii citogenetice „primare” implicate în dezvoltarea tumorii. Al doilea corespunde progresiei GMSI către MM, unde apar așa-numitele evenimente genetice „secundare”, ducând la progresia tumorii.

Suspiciunea de mielom multiplu: diagnostic, acțiunile corecte