Tumori benigne

Sunt mult mai frecvente.

Acestea sunt boli frecvente care pot afecta diferite părți ale corpului
Aceste tumori pot fi observate la toate vârstele.
Pot fi fibroame, lipoame, angioame, de exemplu. Mai multe tipuri de celule pot uneori să constituie tumoarea.
Tratamentul este o excizie chirurgicală atunci când tumora este dificilă (volum, compresie).

Tumori desmoide

DEFINIȚIE

„Desmoid”

Acest termen provine din grecescul "Desmos" care înseamnă legături sau benzi și se referă la extensiile tumorii și consistența fibroasă a acesteia.

Tumora desmoidă, numită și fibromatoză agresivă

Face parte din tumorile țesutului conjunctiv sau din țesuturile „moi”.
Tumora desmoidă se dezvoltă din mușchi sau din plicurile musculare (aponevroze). Este alcătuit din celule numite fibroblaste și fibre de colagen care se infiltrează și invadează țesuturile din jur.

O TUMORĂ BENIGN

Tumorile desmoide aparțin grupului de tumori conjunctive printre care putem distinge tumorile maligne (sarcom, tumori stromale gastrointestinale, GIST etc.) și tumorile benigne frecvente (lipoame, fibroame etc.).
Tumorile desmoide sunt tumori benigne care pot pune probleme complexe de management, cu prognostic funcțional. Spre deosebire de cancer, acestea nu prezintă niciun risc de metastază, dar sunt invazive la nivel local, infiltrându-se (cauzând durere și/sau insuficiență funcțională) și prezintă un risc ridicat de recidivă locală după operație.

O tumoare rară

Se estimează că există în jur de 300 de cazuri noi pe an în Franța.

Aceste tumori pot apărea la orice vârstă, dar cele mai multe cazuri sunt diagnosticate în jurul vârstei de 25-40 de ani. Ele pot afecta și copiii.

Sunt mai frecvente la femei.

PREZENTAREA SA

Semne ale bolii

Ele se manifestă în general prin mai multe fenomene numite simptome:

Umflături palpabile, de dimensiuni variabile, uneori foarte mari
Durere cu origini multiple (musculare, abdominale, nervoase ...)
Probleme funcționale (de exemplu, reducerea mobilității membrelor) prin comprimarea nervilor sau a organelor (punând în joc prognosticul funcțional).
Semnele depind în principal de punctul de plecare al bolii, deoarece aceste tumori se pot dezvolta oriunde.

Specialiștii fac distincție între tumorile extra-abdominale (membre, gât, torace), tumorile peretelui abdominal și tumorile intra-abdominale (sau mezenterice).

Genetica și polipoza

Aproximativ 15% dintre tumorile desmoide sunt legate de o boală genetică a colonului, polipoză adenomatoasă familială (FAP). În acest caz, ele se dezvoltă mai des în interiorul abdomenului (formă intra-abdominală sau mezenterică). Ele sunt apoi mai des multiple.
Combinația de tumoare desmoidă și polipoză (PAF) se numește „sindrom Gardner”.

TRATAMENTUL

În afară de o complicație chirurgicală, monitorizarea activă este oferită majorității pacienților, deoarece mai mult de jumătate se stabilizează sau regresează după o progresie inițială, indiferent dacă locația este periferică sau intraabdominală.
Dacă este posibil ca localizarea și/sau volumul să pună în pericol prognosticul vital sau funcțional, se discută un tratament medical de inducție (sorafenib), înainte de un tratament local ale cărui sechele potențiale sunt definitive.