Alte tumori pediatrice

În afară de leucemii, limfoame, tumori ale oaselor și țesuturilor moi și cancere neurologice, copiii pot fi afectați de diferite tipuri de tumori pediatrice solide, afectând diferite organe.

pediatric

În principal, acestea tumori pediatrice poate fi împărțit în trei categorii, nefroblastoamele, care afectează rinichii, tumorile mediastinului din torace și tumorile cu celule germinale, care se dezvoltă în detrimentul celulelor precursoare ale gametilor.

Nefroblastoame, tumori renale pediatrice

Nefroblastoame, numite și Tumori Wilms, sunt tumori renale maligne specifice copiilor și foarte diferite de cancerul renal la adulți. Alte forme de cancer renal sunt extrem de rare la copii.

Originea exactă a nefroblastom rămâne necunoscut și în 99% din cazuri apar aleatoriu. Uneori pot fi asociate cu tulburări congenitale (sindromul Wiedemann-Beckwith, sindromul Denys-Drash, sindromul Perlman, sindromul WAGR, aniridia, hemihipertrofia sau anomalii genito-urinare). Chiar dacă anomaliile genetice sunt adesea evidențiate în tumori, formele familiale de nefroblastoame rămân foarte excepționale (1% din cazuri).

Aceste tumori pediatrice se dezvoltă din celule similare celor găsite în rinichiul embrionilor din uter. Acestea afectează atât băieții, cât și fetele, cu o frecvență anuală de 1 caz la 10.000 de nașteri. Copiii mici, între 1 și 5 ani, sunt cei mai afectați cu un vârf de frecvență în jurul valorii de 3 ani, 15% din cazuri apar înainte de vârsta de 1 an și 2% după 8 ani.

Simptomele nefroblastomului

nefroblastom manifestată în principal prin prezența unui nod în abdomen, cel mai adesea situat pe o parte. Alte simptome clinice însoțesc acest simptom:

  1. Dureri abdominale (aproximativ 10% din cazuri);
  2. Hipertensiune arteriala;
  3. Febra (20% din cazuri);
  4. Hematurie (prezența sângelui în urină);
  5. Anemie (scăderea nivelului normal al hemoglobinei în sânge).

Nefroblastoamele sunt tumori pediatrice care cresc foarte repede, răspândindu-se în abdomen, ganglioni limfatici și vase de sânge. Acestea pot determina astfel formarea unei mase tumorale mai mari de 1 kg! De asemenea, pot face metastaze la plămâni sau ficat.

Tratamentul nefroblastoamelor

Diagnosticul nefroblastoamelor implică diferite examinări medicale:

  1. Examene de imagistică (raze X, ultrasunete, CT, RMN (imagistică prin rezonanță magnetică)) pentru a vizualiza tumora și a căuta posibile metastaze;
  2. Analize de urină și sânge pentru evaluarea funcției rinichilor.

Tratarea nefroblastom urmează protocoale standardizate stabilite de experți naționali și internaționali. De obicei, include următorii pași:

  1. Chimioterapie inițială pentru reducerea dimensiunii tumorii (vincristină, adriamicină și actinomicină D);
  2. Operație pentru îndepărtarea tumorii, a rinichiului afectat (nefrectomie) și a ganglionilor limfatici din jur;
  3. Chimioterapie postoperatorie pentru îndepărtarea oricăror reziduuri din tumora și să prevină metastazele.

Radioterapia nu este sistematică, ci este rezervată stadiilor avansate ale nefroblastomului.

După operație, analiza de laborator a tumora permite specificarea naturii sale, determinarea etapei sale de evoluție și adaptarea tratamentului postoperator. Societatea internațională de oncologie pediatrică definește cinci etape ale dezvoltării nefroblastoamelor, care determină gestionarea lor:

  1. Stadiul I: tumoare limitată la rinichi și ușor de operat;
  2. Stadiul II: tumora care se răspândește în afara rinichiului, dar complet eliminată prin intervenție chirurgicală;
  3. Etapa III: îndepărtarea incompletă a tumorii, ruptura tumorii sau invazia ganglionilor limfatici din apropiere;
  4. Stadiul IV: prezența metastazelor;
  5. Stadiul V: nefroblastom bilateral.

În 5% din cazuri, nefroblastom afectează ambii rinichi (formă bilaterală). Tratamentul chirurgical poate necesita apoi îndepărtarea ambilor rinichi ai copilului, ceea ce duce la plasarea copilului pe dializă și plasarea pe listele de așteptare pentru un transplant de rinichi.

În marea majoritate a cazurilor, prognosticul bolii este favorabil, supraviețuirea copilului depășind 90%, grație progresului combinat al chimioterapiei și al intervenției chirurgicale. Prognosticul este mai nefavorabil pentru stadiile avansate (III-V).

În toate cazurile, după tratament, copiii sunt urmăriți foarte regulat pentru a detecta precoce orice recurență a nefroblastomului, orice cancer nou sau orice posibilă continuare a tratamentelor de chimioterapie sau radioterapie.

Tumorile germinale ale copilăriei

tumori cu celule germinale se dezvoltă din celulele precursoare ale gametilor feminini (ovule) sau masculi (spermatozoizi). Acestea sunt localizate fie direct în organele genitale (ovare sau testicule), fie în alte regiuni ale corpului (creier, torace, abdomen etc.).

Aceste tumori pediatrice sunt complexe, deoarece combină adesea mai multe tipuri de țesuturi, rezultând diferite simptome și dificultăți în diagnostic. În jumătate din cazuri, aceste tumori la copii sunt benigne. Tumorile maligne ale celulelor germinale reprezintă doar 3% din cancerele pediatrice. Acestea afectează copiii, în principal în două etape ale vieții:

  1. La sugari și copii foarte mici (înainte de vârsta de 7 ani);
  2. În timpul pubertății (în jurul adolescenței sau la vârsta adultă timpurie).

Se știe puțin despre originea acestora cancerele. În cazuri rare, acestea sunt asociate cu existența unei tulburări genetice (sindromul Klinefelter, sindromul Swyer).

Simptome și diagnosticarea tumorilor cu celule germinale la copii

În funcție de vârsta copilului, tumori cu celule germinale sunt mai localizate în organele genitale (două treimi din cazuri la copiii mici) sau în alte zone ale corpului (la adolescenți sau adulți). Natura și diagnosticul acestor tumori pediatrice depind de această locație.

In timpul tumora testiculara, mama îl descoperă adesea la sugar, observând o creștere a volumului unei burse. Diagnosticul se bazează pe detectarea în sânge a unui marker tumoral specific (proteină care indică prezența unei tumori), alfa-fetoproteina. La adolescenți, aceste tumori sunt de obicei mai mari și pot secreta alfa-fetoproteină și/sau beta-hcG (hormon gonadotropic corionic uman).

tumori ovariene sunt mai frecvente la adolescenți și de tip histologic variabil (structura țesutului). Tăcuți mult timp, sunt adesea depistați târziu de o creștere a dimensiunii abdomenului și/sau a durerii abdominale. Ele pot fi chiar cauza unei urgențe chirurgicale, atunci când conduc la o torsiune a ovarului sau la o ruptură a tumorii.

Examinările medicale prescrise pentru confirmarea diagnosticului de cancer și determinarea naturii și severității tumorii sunt:

  1. Analize de sânge pentru măsurarea markerilor tumorali;
  2. Examene de imagistică (raze X, ultrasunete, CT, RMN) pentru a vizualiza tumorile și a evalua dimensiunea acestora;
  3. O biopsie.

Managementul tumorilor de celule germinale pediatrice

Odată pus diagnosticul, strategia terapeutică este determinată de echipa medicală multidisciplinară, pe baza mai multor factori:

  1. Rata markerilor tumorali;
  2. Natura tumorii;
  3. Extensia sa.

În practică, două grupuri de tumori sunt luate în considerare, cu prognoze și tratamente diferite:

  1. Tumori care nu secretă markeri tumorali:
    1. Teratoamele imature, adică teratoamele neamestecate cu alte țesuturi, sunt în general mai puțin agresive, dar sunt puțin sau nu sensibile la chimioterapie și radioterapie. Acestea sunt tratate în principal prin intervenție chirurgicală, pentru a elimina tumora.
    2. Carcinoamele și coriocarcinoamele pot evolua spre teratoame.
    3. Germinoamele (seminomele din testicule și disgerminoamele din ovare) reprezintă 15% din tumorile cu celule germinale la copii. Sunt adesea extrem de sensibili la radioterapie și chimioterapie.
  2. Tumorile secretoare de alfa-fetoproteină și/sau beta-hcG sunt toate maligne și au o capacitate mare de proliferare. Sunt sensibili la chimioterapie.

Tumori mediastinale la copii

Mediastinul este regiunea cutiei toracice care conține inima, esofagul, traheea și cele două bronhii principale. Acesta este situat între cei doi plămâni și este împărțit schematic de către specialiști în trei domenii:

  1. Mediastinul anterior, situat în fața traheei și pericardului (acoperirea exterioară a inimii);
  2. Mediastinul mijlociu, la nivelul traheei;
  3. Mediastinul posterior, în spatele axului format din trahee și bronhiile stem.

De cancerele se poate dezvolta în mediastin la copii și adulți. tumori mediastinale anterioare predomină predominant la adulți, în timp ce cele ale mediastinului posterior pot afecta atât adulții, cât și copiii. O mare varietate de tumori pot fi găsite în această zonă, inclusiv:

  1. Tumori neurologice (neuroblastoame, schwanoame, neurofibroame, ...);
  2. Tumorile timusului (organ de maturare a celulelor albe din sânge);
  3. Tumori cu celule germinale;
  4. Limfoame;
  5. Tumori esofagiene (excepționale la copii).

Diagnosticul, managementul și prognosticul acestora tumori depind îndeaproape de natura, locația și stadiul de dezvoltare al acestora. Tratamentele pot include chimioterapie, chirurgie și radioterapie.