Colangiocarcinom extrahepatic distal

Definiții

Colangiocarcinomul începe de la celulele care acoperă lumenul căilor biliare. Cel mai adesea este un adenocarcinom și, pentru această locație, există multe subtipuri histologice (biliare, intestinale, de tip gastric foveolar, scuamoase etc.)

Colangiocarcinomul extrahepatic distal corespunde unei tumori comune a căilor biliare situate între canalul chistic și deschiderea acestuia în duoden (ampula lui Vater nefiind inclusă și tratată separat).

Factori de risc

Inflamația cronică este un factor etiologic comun în dezvoltarea tuturor tipurilor de cancer ale tractului biliar. Colangita sclerozantă primară și infestarea căii biliare cu paraziți (fluke hepatic, Clonorchis sinensis și Opisthorcis viverrini) sunt factori predispozanți importanți. Spre deosebire de vezica biliară, coledocolitiaza nu pare să joace un rol în patogeneza cancerelor de căi biliare extrahepatice.

Manifestari clinice

Colangiocarcinomul este o tumoare cu creștere lentă care va bloca treptat fluxul de bilă. Această obstrucție a căilor biliare comune se va manifesta prin apariția treptată a icterului (icterului) și a pruritului (mâncărime, dorință intensă de a zgâria). Această imagine poate fi însoțită de simptome mai generale, cum ar fi anorexia și pierderea în greutate.

Staza biliară predispune la infecții, iar colangiocarcinomul se poate manifesta ca episoade de infecție bacteriană a căilor biliare (colangită).

Laborator

Obstrucția căilor biliare determină o creștere a bilirubinei conjugate și a fosfatazei alcaline. Nivelul CA 19-9 este ridicat în majoritatea cazurilor.

Imagistica

Colangiocarcinoamele extrahepatice variază ca aspect, dar se observă cel mai adesea ca îngroșare parietală a peretelui căii biliare sau ca efect de masă intraluminală. Acest aspect este nespecific și diagnosticul final trebuie stabilit de un eșantion de țesut sau celule.

Investigațiile încep de obicei cu o ecografie care confirmă prezența dilatației căilor biliare, pentru a identifica (uneori) locul obstrucției și cauza.

De obicei, investigațiile sunt continuate de un scaner toraco-abdominal. Dacă nivelul de obstrucție al căii biliare comune este ușor de găsit, cauza acestuia este mai dificil de identificat. Scopul principal al scanerului este detectarea prezenței metastazelor, a limfadenopatiei și a unei posibile invazii a vaselor vecine.

RMN, datorită sensibilității sale la contrast, dezvăluie mai ușor (dar nu întotdeauna) colangiocarcinoamele. Tumora se prezintă ca o îngroșare a peretelui sau o îngustare a masei/obstrucționarea căii biliare comune, care este însoțită de dilatarea canalelor biliare în amonte.

Diagnosticul se face adesea în timpul colangiografiei retrograde pe cale endoscopică pe parcursul căreia se pot face biopsii.

Ecografia endoscopică completează evaluarea prin furnizarea de informații suplimentare cu privire la resectabilitatea tumorii.

Colangiocarcinoamele extrahepatice pot fi dificil de identificat. Evaluarea stadiului bolii este dificilă. În consecință, toate tehnicile descrise mai sus sunt utilizate succesiv. La această listă se adaugă PET-ul care pare solicitat în mod sistematic de către medicii de referință.

Tratament

Când este posibil, rezecția tumorii la marginea sănătoasă este tratamentul la alegere. Îndepărtarea corcinoamelor distale chologian se efectuează adesea cu o pancreaticoduodenectomie (procedura Whipple). Obiectivul principal al tratamentului paliativ este restabilirea permeabilității căilor biliare.

Caz ilustrativ

Informații clinice: Investigarea icterului care a apărut fără durere la o femeie în vârstă de 62 de ani fără antecedente medico-chirurgicale.

Pentru a vizualiza imagini de dimensiuni mai mari, faceți clic pe miniatura de mai jos.

Toate examenele radiologice arată o stenoză a 1/3 mijlocie a căii biliare comune cu dilatarea căilor biliare în amonte.

• Istoric (icter fără durere)
• Lipsa istoricului chirurgical (îngustare postoperatorie benignă puțin probabilă)
• lipsa efectului de masă regional (compresie extrinsecă puțin probabilă)
• apariția stenozei (îngroșarea pereților)
sunt elemente în favoarea unui colangiocarcinom extrahepatic.

Bibliografie

• Chung YE, Kim MJ, Park YN, Choi JY, Pyo JY, Kim YC, Cho HJ, Kim KA, Choi SY. Aspecte variabile ale colangiocarcinomului: corelație radiologic-patologică. Radiografie. 2009 mai-iunie; 29 (3): 683-700.
• Menias CO, Surabhi VR, Prasad SR, Wang HL, Narra VR, Chintapalli KN. Mimica colangiocarcinomului: spectrul bolii. Radiografie. 2008 iul-aug; 28 (4): 1115-29.
• Park HS, Lee JM, Choi JY, Lee MW, Kim HJ, Han JK, Choi BI. Evaluarea preoperatorie a cancerului căilor biliare: RMN combinat cu MR colangiopancreatografie versus MDCT cu colangiografie directă. AJR Am J Roentgenol. Februarie 2008; 190 (2): 396-405.
• Sainani NI, Catalano OA, Holalkere NS, Zhu AX, Hahn PF, Sahani DV. Colangiocarcinom: tehnici imagistice actuale și noi. Radiografie. 2008 septembrie-octombrie; 28 (5): 1263-87.
• Choi SH, Han JK, Lee JM, Lee KH, Kim SH, Lee JY, Choi BI. Diferențierea stricturii maligne de benigne a conductelor biliare comune cu CT helicoidal multifazic. Radiologie. 2005 iulie; 236 (1): 178-83. Epub 2005 13 iunie.
• Lim JH. Colangiocarcinom: clasificare morfologică în funcție de modelul de creștere și rezultatele imagistice. AJR Am J Roentgenol. Septembrie 2003; 181 (3): 819-27.
• Han JK, Choi BI, Kim AY, An SK, Lee JW, Kim TK, Kim SW. Colangiocarcinom: eseu pictural al CT și al descoperirilor colangiografice. Radiografie. 2002 ianuarie-februarie; 22 (1): 173-87.