Hepatomegalie a descoperirii întâmplătoare la copii

P. Broué 1,2, C. Rivet 1,3

Arborele de diagnosticare - Comentarii

(1) Diagnosticul hepatomegaliei se bazează pe examenul fizic. La copii, marginea anterioară a ficatului nu se extinde dincolo de granița costală. La nou-născuți și sugari, se poate palpa o depășire fiziologică de 1 până la 3 cm. În condiții fiziologice, ficatul nu se revarsă până la linia mediană. În cazul unei tumori subdiafragmatice sau a distensiei pulmonare, ficatul poate fi coborât și poate deveni palpabil. În cele din urmă, se întâmplă uneori că ficatul nu este bine orizontal și se înclină înainte. În acest caz, palparea permite reintegrarea subcostală completă. Descoperirea hepatomegaliei necesită un examen clinic complet și atent înainte de a direcționa examinările de bază care se bazează pe teste cu ultrasunete și funcție hepatică, ca primă intenție. O biopsie hepatică se efectuează doar ca ultimă intenție numai atunci când toate examinările au exclus cauzele obișnuite și pentru a relua discuția etiologică.

(2) Colangita bacteriană sau colangita se observă în obstrucții biliare (litiază sau chist al căilor biliare), fibroză hepatică congenitală (policistoză hepato-renală) și atrezia căilor biliare după intervenția reușită a Kasai. În faza inițială, calculii biliari pot duce la o creștere a transaminazelor care imită hepatita virală acută.

(3) Un ficat sensibil poate dezvălui un ficat vascular acut corespunzător insuficienței cardiace, sindromului Budd-Chiari, bolii veno-ocluzive sau, mai rar, peliozei. Transaminazele crescute pot imita hepatita virală acută.

(4) Hepatomegalia poate indica o boală de suprasarcină, cum ar fi boala Niemann-Pick tip A (anomalii neurologice), B (lipidoză pulmonară radiologică) sau C (splenomegalie mare), boala Gaucher (glucocerebrosidază) și mucopolizaharidoză (anomalii osoase).

(5) Boala hepatică colestatică cronică include fibroză chistică, colestaze fibrogene familiale, deficit de alfa 1 antitripsină, sindrom Alagille, colangită sclerozantă, citopatii mitocondriale ... De multe ori progresează spre ciroză.

(6) Ficatul apare adesea hiperecogen la ultrasunete. În cazul intoleranței la fructoză, hepatomegalia este moderată, dar caracteristică interogarea cu dezgust și/sau vărsături și/sau hipoglicemie pentru fructe și alimente care conțin zaharoză. Glicogenoză majoră I și III sunt însoțite de o hepatomegalie voluminoasă care umflă abdomenul. Hipertrigliceridemia, hiperlactatemia, hiperuricaemia sau creșterea CK sau neutropenia pot ghida rapid diagnosticul. Este dificil să palpați hepatomegalia steatotică la pacienții obezi. În glicogenoză datorată deficitului de fosforilază kinază, hepatomegalia este asimptomatică, iar prelucrarea hepatică indică o ușoară creștere a GGT. În cele din urmă, în timpul diabetului, variațiile glicemice pot fi responsabile de pseudo-glicogenoză.

(7) Hemangioendoteliomul este o tumoare vasculară a ficatului copiilor mici care poate lua o formă difuză. Pot exista angioame cutanate. Prognosticul, ca și în cazul fistulelor portoshepatice congenitale, depinde de șuntul vascular și de riscul de insuficiență cardiacă din cauza revărsării.

(8) Acestea sunt insuficiență cardiacă cronică dreaptă și sindroame Budd-Chiari de fază cronică. Testele funcției hepatice pot fi doar ușor modificate.

(9) Ficatul este neregulat și se poate combina cu semne de hipertensiune portală și angioame stelate. Ciroza biliară este o complicație a bolii hepatice colestatice, ciroza posthepatică complică evoluția hepatitei autoimune sau a bolii Wilson mult mai des și mai rapid decât infecția cronică virală B sau C.

(10) La sugari, ficatul joacă în continuare un rol hematopoietic important. Prin urmare, este logic să observăm hepatomegalia în timpul infecțiilor virale (ORL, respiratorii, digestive) obișnuite la această vârstă, precum și a infecțiilor cu EBV sau CMV care rămân în mare parte silențioase. Din același motiv, este posibil să se observe hepatomegalie în timpul sindromului de activare a macrofagelor (al cărui ficat poate fi singura locație), leucemie sau limfom. În boala Still, lupus, sarcoidoză sau alte boli sistemice, ficatul poate fi locul hepatitei granulomatoase.

(11) Malaria, distomatoza, hidatidoza pot fi însoțite de hepatomegalie.