După tipul histologic

Două tipuri principale

Există două tipuri principale de cancer renal.
Cancerele de rinichi s-au dezvoltat din celulele renale. Acestea sunt adevăratele tipuri de cancer renal care vor fi detaliate în acest fișier.
Cancerele dezvoltate din uroteliu, numite uroteliale, afectează țesutul care acoperă interiorul tractului excretor al rinichilor și sunt similare cu cele ale vezicii urinare și nu vor fi detaliate în acest capitol. Pentru mai multe detalii despre acest formular, consultați fișierul despre cancerul vezicii urinare.

Clasificarea OMS 2016 pentru adulți

Tumori maligne ale celulelor renale

Tumori mezenchimale adulte

Carcinom cu celule limpede al rinichiului
Neoplazie chistică renală multiloculară cu potențial scăzut de malignitate
Carcinom renal papilar
Carcinom renal asociat cu HLRCC
Carcinom cu celule cromoforice
Carcinom tub colector
Carcinom renal medular
Carcinom asociat cu translocații MITF
Carcinom legat de deficitul de succinat dehidrogenază (SDHB)
Carcinom tubular mucinos cu fus
Carcinom tubulocistic
Carcinom asociat cu boala chistică dobândită
Carcinom cu celule renale papilare cu celule clare
Carcinom neclasificat

Leiomiosarcom (inclusiv cele ale venei renale)
Angiosarcom
Rabdomiosarcom
Histiocitofibrom malign
Hemangiopericitom
Osteosarcom
Angiomiolipom
Angiomiolipom epitelioid
Leiomiom
Hemangiom
Limfangiom
Tumora cu celule glomerulare Juxta
Tumoră interstițială renală medulară
Schwannoma
Tumoare fibroasă solitară

Tumori metanefrice
Adenom metanefric
Fibroadenom metanefric
Tumoră stromală metanefrică

Tumori epiteliale și mezenchimale mixte
Nefrom chistic
Tumora epitelială și stromală mixtă
Sinovialosarcom

Tumori nefroblastice
Rămășițe nefrogenice
Nefroblastom

Tumori neuroendocrine
Tumora carcinoidă
Carcinom neuroendocrin
Tumora neuroectodermică primară
Neuroblastom
Feocromocitom

ADENOCARCINOME RENALE

CU CELULE CLARE SAU CELULE CONVENȚIONALE

Acest cancer este uneori numit hipernefrom cu celule clare sau tumoare Grawitz. Acest formular reprezintă 80% din tumorile renale maligne.
Se prezintă ca o tumoare, periferică, de culoare galben bufant. Se dezvoltă din celulele tubului contort proximal. Tumora este mai mult sau mai puțin diferențiată.
Pentru acest tip de tumoare, există o clasificare utilizând gradul histologic descris de Fürhman și care clasifică tumorile în cinci niveluri de grad variind de la 1 la 4.

Afectează mai ales bărbații între 50 și 60 de ani.

O mutație genetică caracteristică

Acest cancer cuprinde în 90% din cazuri o inactivare a genei VHL (Von Hippel-Lindau) purtată de cromozomul 3p. Această genă contribuie la producerea unui factor de creștere a vaselor de sânge, VEGR.

PAPILLA (CELULE CROMOFILICE)

Per total

Aceste tumori se mai numesc tumori cu celule cromofile.
Ele reprezintă 10-15% din tumorile renale maligne și afectează în principal bărbații cu vârste între 60 și 70 de ani.
Se dezvoltă din metanefrosi nediferențiați. Există două tipuri.
Ele sunt adesea multiple, „multifocale”, în aproximativ 40% din cazuri și bilaterale în 4% din cazuri.

În biologia moleculară

Ele nu implică inactivarea genei VHL purtate de cromozomul 3p. Pe de altă parte, găsim, destul de des, o trisomie 7 sau 16.
Tipul 1 se caracterizează prin modificări ale căii de transducție MET.
Tipul 2 se caracterizează prin activarea căii NRF2-AR și pierderea CDKN2A și CIMP. Această formă are un prognostic mai rezervat.

CELULE CROMOFOBE

Reprezintă aproximativ 5% din cancerele de rinichi și se crede că prezintă o malignitate redusă. Această formă, spre deosebire de celelalte, este mai frecventă la femei.
Se dezvoltă din celulele tuburilor colectoare corticale ale rinichiului.
Numărul de cromozomi este redus. O deleție a cromozomului 3 se găsește într-un sfert din cazuri.

TUBURI COLECTOR BELLINI

Reprezintă mai puțin de 3% din cancerele de rinichi.
Afectează mai ales bărbații cu vârste cuprinse între 40 și 50 de ani și este, în general, mai agresiv. Corespunde anomaliilor citogenetice.
Această tumoră este de obicei tratată cu chimioterapie.

FORME DE NECLASIFICARE

Aceasta este o situație care apare în aproximativ 5% din cazuri. Boala în această situație nu poate fi descrisă prin clasificarea obișnuită.

FORME HISTOLOGICE RARE

TUMORI NEEPITELIALE

Sunt foarte rare. Se face distincția între sarcoamele dezvoltate din țesutul conjunctiv, carcinoamele neuroendocrine și limfoamele. Aceste limfoame sunt mai mult o locație secundară pentru limfomul non-Hodgkin decât o leziune primară.

CAZUL ONCOCITOMULUI

Ele reprezintă 5% din totalul tumorilor renale. Aceste tumori benigne se dezvoltă din celulele intercalare de tip "A" ale tubului colector.
Dacă sunt mici, diagnosticul diferențial cu cancer la rinichi este imposibil, deoarece arată la fel pe imagistică.
Prognosticul este bun și este necesară abținerea terapeutică atunci când diagnosticul a fost pus cu certitudine.

Cancerele secundare de rinichi nu sunt excepționale, rinichiul fiind al cincilea loc metastatic.

NEPHROBLASTOMA SAU TUMORĂ WILMS

Nefroblastomul a fost descris pentru prima dată în 1899 de către un chirurg german, dr. Max Wilms. Această boală îi poartă acum numele. Este cancerul de rinichi care apare între 1 și 5 ani; 98% din cazuri sunt diagnosticate înainte de 7 ani. Reprezintă 5-10% din tumorile maligne la copii. Incidența sa anuală este estimată la 8 la un milion de copii. Afectează ambele sexe.
Această boală este prezentată în capitolul Cancerele copilariei.