Limfoamele foliculare

Strategia terapeutică.

IMPORTANȚA MASEI TUMORALE

Opțiunile de tratament variază de la monitorizarea simplă, fără tratament, la tratamente intensive cu transplant de celule stem. Schematic, specialiștii consideră că:

Limfoamele cu masă tumorală redusă merită o monitorizare simplă
Limfoamele cu o masă tumorală mare trebuie tratate cu o combinație care cuprinde imunoterapie cu un anticorp monoclonal (rituximab) și chimioterapie de tip CHOP (R-CHOP) și uneori radioterapie în forme localizate.

Evoluția este lentă și se caracterizează prin recăderi. Există riscul transformării în formă agresivă.

DECIZIA DE INCEPERE A TRATAMENTULUI CITOTOXIC .

Se bazează pe criterii clinice specifice care au fost dezvoltate și validate de GELA și BNLI .

Criteriile clinice ale GELA

O masă tumorală mare, definită de: o tumoră de peste 7 cm, 3 zone de ganglioni limfatici de peste 3 cm, splenomegalie simptomatică, implicarea membranelor seroase
Prezența simptomelor B
O creștere a LDH și a β2 microglobulinei

Criterii BNLI

Progresia rapidă a bolii (în termen de 3 luni)
Deteriorarea așa-numitelor organe vitale, leziuni extra-nodale (rinichi, ficat, os)
Prezența simptomelor B
Insuficiență medulară prin infiltrarea măduvei osoase (Hg 9/L sau trombocite 9/L)

Indicele de prognostic

Stat general PS> 2; prezența semnelor clinice B
Masa tumorii:> 7 cm,> 3 zone> 3 cm
Revărsat de lichid seros, ascită, pleurezie
Existența unui sindrom de compresie
Mai mult de două locații extra-nodale
Un nivel ridicat de LDH; un nivel de microglobulinemie beta2 mai mare de 3 mg/l

Opțiunile

Acțiuni Masă tumorală scăzută Masă tumorală mare

Monitorizarea	DA	NU
Chimioterapie	DA	DA
Imunoterapie	DA	DA
Radioterapie	DA	OPȚIUNE
Transplant de măduvă osoasă	NU	OPȚIUNE

Limfoame foliculare cu masă tumorală redusă

Limfoamele foliculare cu o masă tumorală mare

Scopul tratamentului este de a realiza o remisie completă, clinică și moleculară, care condiționează evoluția ulterioară a bolii și prognosticul acesteia.

CRITERII

O masă tumorală semnificativă este definită de prezența a cel puțin unuia dintre următoarele criterii:

Masa tumorală originală> 7 cm
Implicarea a cel puțin 3 situsuri ale ganglionilor limfatici (fiecare> 3 cm)
Prezența simptomelor sistemice (scădere în greutate> 10%, febră> 38 ° C pentru mai mult de 8 zile sau transpirații nocturne)
O creștere a dimensiunii splinei (splenomegalie) care se extinde dincolo de ombilic
Un sindrom de compresie sau obstrucție a unui organ major, afectare orbitală sau epidurală, revărsări seroase (risc de compresie).

Tratament de primă linie

Tratamentul standard este o combinație de terapie multidrog, de obicei de tip

R-CVP (rituximab, ciclofosfamidă, vincristină în doze reduse, prednison - 6 cicluri + tratament de întreținere cu rituximab la fiecare 2 luni timp de 2 ani
R-CHOP (rituximab, ciclofosfamidă, doxorubicină, vincristină și prednison), cel mai adesea, 8 cicluri + întreținere cu rituximab la fiecare 2 luni timp de 2 ani .

Dacă acest tratament nu este posibil în cazul unei contraindicații la rituximab, de exemplu, poate fi propusă o combinație de CHOP și interferon alfa.

Tratament de consolidare

Obiectivul său este de a „consolida” remisia completă indusă de chimioterapia de inducție și de a preveni recidivele, deoarece toate studiile de cercetare clinică au arătat că acest tratament prelungește durata remisiunii și crește rata remisiunilor clinice complete și moleculare.

Terapia de consolidare include imunoterapia cu rituximab care va fi administrată până la progresia bolii sau până la 2 ani.

Tratamentul de linia a doua

Dacă nu există un răspuns la terapia de primă linie, ibritumomab tiuxetan (Zevalin ™) poate fi o opțiune de a doua linie dacă imunochimioterapia inițială a inclus rituximab.
Regimul de tratament constă din două administrări intravenoase de rituximab și administrarea de Zevalin ™.

În caz de recidivă

Recidivele sunt destul de frecvente, ganglionare sau extra-ganglionare, indiferent de locul afectat inițial. Tratamentul de consolidare cu un transplant de celule stem hematopoietice (de exemplu, transplant de măduvă osoasă) poate fi luat în considerare.

Obinutuzumab în combinație cu CHOP, CVP sau bendamustină în situații de boală refractară sau recidivantă sunt alternative validate.

Radioimunoterapia cu ibritumomab (Zevalin ™) este indicată pentru limfoamele foliculare pentru tratamentul recidivelor după tratamentul cu rituximab.

În caz de recidivă

Limfoamele de grad scăzut sau „indolente” sunt boli care tind să devină cronice și care, prin urmare, le expun recidivelor care pot fi controlate.
Factorii importanți în determinarea tipului de tratament și a intensității acestuia sunt, vârsta, natura primului tratament, timpul liber înainte de recidivă, existența rezistenței la rituximab, tipul histologic, în special dacă există o transformare și indicele FLIPI .

Acestea includ chimioterapie cu sau fără rituximab.
Hematologii pot utiliza, bendamustină, fludarabină, clorambucil cu sau fără celule stem hematopietice autologe. De asemenea, vi se poate oferi radioimunoterapie cu Zévalin ™.

NOILE OPȚIUNI

Obinutuzumab în asociere cu
- Lenalidomida
- Bendamustina în forme refractare
Tazemetostat care este un inhibitor EZH2
Anticorpi monoclonali bispecifici (glofitamab, mosunenetuzumab), .
Https://www.arcagy.org/infocancer/traitement-du-cancer/traitements-systemiques/immunotherapie/les-medicaments-de-therapie-innovante-mti.html/

Pe scurt, tratamente standard pentru limfoamele foliculare

Masă tumorală scăzută

Masă tumorală puternică

Alte limfoame de grad scăzut

DESPRE CE E VORBA ?

În afară de limfoamele foliculare, este posibil ca medicul dumneavoastră să vă fi spus despre una dintre următoarele afecțiuni, limfom mic difuz, care este leucemie limfocitară cronică localizată nodal, limfom de manta sau limfom MALT

PRINCIPIILE CARE GHIDEAZĂ ALEGERILE TERAPEUTICE

Tratamentul pentru limfoame depinde de tipul de celule proliferante, de stadiul bolii, de vârsta dumneavoastră și de existența sau nu a unor factori de prognostic slab.

Aceste alte forme de limfom de grad scăzut sunt tratate ca și cu limfom folicular. Majoritatea echipelor sunt de acord să trateze numai limfoamele care prezintă criterii de masă tumorală ridicată. Aceasta este definită ca:

O masă tumorală mai mare de 7 cm
Mai mult de trei mase mai mari de 3 cm
Stare generală modificată, revărsări de lichide (ascită, pleurezie,), citopenie (anemie, trombocitopenie, neutropenie,) Sânge

Două considerații contradictorii trebuie luate în considerare la alegerea tratamentului. Pe de o parte, dezvoltarea spontană este lentă, de-a lungul câtorva ani, cu un confort de viață excelent în cea mai mare parte. Prin urmare, tratamentul inițial ar trebui să aibă o morbiditate redusă. Pe de altă parte, răspunsul la tratamentul inițial, fiind un factor de prognostic, în caz de eșec, vor fi apoi justificate cele mai intense încercări terapeutice.