Limfedem primar

Ce este limfedemul primar ?

Limfoedemele primare sunt consecința unei funcționări insuficiente a sistemului limfatic responsabil de o stază a limfei care duce la creșterea volumului membrului afectat.
Rolul limfei este de a „recupera” lichidele, proteinele, celulele care se află în sectorul extracelular. Odată cu progresia limfedemului, acumularea limfei duce la modificări ale țesuturilor: pielea devine mai groasă (uneori cu apariția fibrozei de colagen, depozitele de grăsime participă și ele la această creștere).
Limfedemele primare sunt cel mai adesea sporadice, adică afectează o singură persoană din familie. Formele familiale sunt foarte rare (1-3%). În alte cazuri excepționale, limfoedemele pot face parte din malformații mai complexe și/sau sindroame genetice.
Frecvența limfedemului nu este cunoscută cu precizie, deoarece există forme minime care nu necesită consultarea pacienților. Se estimează la 1 caz la 6.000 până la 10.000 de locuitori.

Cum se manifestă ?

Limfedemul începe cel mai adesea înainte de 35 de ani, uneori în adolescență sau chiar în copilărie. Există, de asemenea, limfoedeme prezente de la naștere. Femeile sunt mai frecvent afectate decât bărbații.
Limfoedemele afectează membrele inferioare, foarte rar membrele superioare sau organele genitale externe. Limfedemul începe pe partea din spate a piciorului și se poate răspândi mai mult sau mai puțin rapid la gambă și coapsă. Un singur membru poate fi complet afectat și atunci când implicarea este bilaterală, este afectată doar partea de sub genunchi. Limfedemele nu sunt dureroase, dar deseori provoacă o senzație de greutate sau greutate.

Cum este diagnosticat limfedemul ?

Diagnosticul limfedemului se face la examenul clinic. Există un edem al spatelui piciorului care este „elastic”, asociat cu o accentuare a pliurilor de flexie ale degetelor care au un aspect „pătrat”. Zonele retro-malleolare sunt adesea umplute.
Limfoedemele membrului superior, foarte rare, sunt în mare parte congenitale și/sau asociate cu afectarea membrelor inferioare. Mâna este încă afectată.
Desigur, este important să se elimine alte cauze ale edemului, în special cardiace, renale sau venoase.

Care sunt complicațiile potențiale ?

Principala complicație este apariția erizipelului, care este o infecție streptococică. Erizipelul apare brusc, cu febră mare, frisoane, roșeață a gambei (chiar și a coapsei), cu durere și mărire. Tratamentul se bazează pe antibiotice precum amoxicilina și în caz de alergie la pristinamicină. Bacteriile „pătrund” în piele printr-o mică ruptură a pielii, în special un intertrigo inter toe (micoză) care trebuie tratat și cu antimicotice. Uneori erizipelul este recurent.
Limfoedemele sunt boli cronice care pot avea un impact social, funcțional și psihologic uneori semnificativ.

Este necesar să se facă explorări suplimentare ?

Acestea nu sunt esențiale, dar se va face un doppler ecologic pentru a elimina o patologie venoasă. La fel, este adesea prescris un scaner abdomino-pelvian. Limfoscintigrafia este un test util pentru confirmarea diagnosticului și evaluarea sistemului limfatic al membrelor.

Managementul terapeutic al limfoedemului

Un PNDS privind limfedemul primar este disponibil pe site-ul web HAS din februarie 2019.

Tratamentul limfedemului constă din două faze distincte:

Prima fază, numit „intensiv” are ca scop reducerea volumului. Se poate face în spital sau în ambulatoriu. Constă în aplicarea bandajelor multistrat cu elasticitate redusă, cu benzi scurte de alungire (tip Somos®) pe o căptușeală din spumă sau bumbac. Aceste bandaje sunt păstrate 24 de ore pe zi, reînnoite în fiecare zi timp de 2 până la 3 săptămâni și permit o reducere a volumului de 30 până la 40%. Combină mișcările gimnastice și drenajul limfatic manual pentru a le crește eficiența. Aceste bandaje sunt predate pacientului (și posibil) celor din jurul său care le pot efectua în mod regulat pentru a reduce în continuare volumul limfedemului.

A doua fază de tratament, cunoscut sub numele de „întreținere” pe termen lung, are ca scop menținerea volumului redus. Se bazează pe purtarea zilnică a ciorapilor cu compresie elastică (numită și compresie) de clasa înaltă 3 sau 4, cel mai adesea în suprapunere. Aceste ciorapi trebuie înlocuiți la fiecare 3 până la 4 luni. Este asociat cu bandaje slab elastice noaptea la o frecvență de cel puțin 3 pe săptămână. Drenajul limfatic manual poate fi util.

Alte măsuri pot fi asociate cu aceasta:

Sfaturi dietetice sau chiar monitorizare nutrițională în caz de supraponderalitate, deoarece excesul de greutate poate crește volumul limfedemului.
Îngrijirea pielii: hidratarea pielii care este adesea uscată, prevenirea și tratamentul intertrigos inter picioare.
Ingrijirea pedichiurii.
Îngrijirea psihologică.
Sfaturi pentru a evita creșterea volumului limfedemului: evitați statul prelungit în picioare, activitățile fizice violente.