Prezentare generală a vasculitei

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Vasculita poate fi declanșată de anumite infecții sau medicamente. Poate apărea și din motive necunoscute.

Oamenii pot prezenta simptome generale, precum febră sau oboseală, urmate de alte simptome, în funcție de organele afectate.

Pentru a confirma diagnosticul, se efectuează o biopsie pe o probă de țesut dintr-un organ afectat pentru a detecta inflamația vaselor de sânge.

Corticosteroizii și alte imunosupresoare sunt adesea utilizate pentru a reduce inflamația și a ameliora simptomele.

Vasculita poate afecta persoanele de toate vârstele, dar anumite tipuri sunt mai frecvente în anumite grupe de vârstă.

Vasculita poate afecta arterele (mari, intermediare sau mici), capilarele, venele sau o combinație a acestora. Poate afecta un întreg vas de sânge sau doar o parte a acestuia. Poate afecta vasele de sânge care furnizează sânge unei singure zone a corpului, cum ar fi capul, un nerv sau pielea, sau vasele de sânge care furnizează sânge multor organe diferite (numite „vasculită sistemică”). Orice sistem de organe poate fi afectat. Vasculita afectează uneori pielea, dar nu și organele interne (vasculita cutanată).

Cauze

În general, declanșatorul vasculitei este necunoscut. În aceste cazuri, vasculita este cunoscută sub numele de vasculită primară. Cu toate acestea, atunci când infecțiile, toxinele, anumite virusuri, în special virusurile hepatitei și medicamentele declanșează acest lucru, este cunoscut sub numele de vasculită secundară.

Vasculita poate rezulta din cancer sau o altă boală care provoacă inflamații. Se crede că inflamația apare atunci când sistemul imunitar identifică greșit vasele de sânge sau alte părți ale unui vas de sânge ca fiind străine și le atacă. Celulele sistemului imunitar care provoacă inflamații înconjoară vasele și se infiltrează în ele și le pot deteriora. Vasele de sânge deteriorate pot fi perforate, îngustate sau blocate. Astfel, circulația sângelui în țesuturile irigate de vasele deteriorate este întreruptă. Țesuturile private de sânge (zone ischemice) pot fi deteriorate sau distruse definitiv.

Știați ?

Vasele de sânge pot fi inflamatorii.

Unele afecțiuni asociate cu vasculită

Leziuni orale și genitale recurente legate de inflamație cronică și cheaguri de sânge în artere și vene

Leziuni orale recurente

Leziuni la nivelul organelor genitale

Ochi roșii dureroși

Dureri articulare și umflături

Uneori cheaguri de sânge în artere și vene

Astm sau alte probleme alergice (cum ar fi inflamația nazală cronică) legate de inflamația vaselor de sânge care afectează pielea, nervii, plămânii și rinichii

Simptome diferite în funcție de organul afectat

Tuse, uneori sângeroasă

Amorțeală, furnicături sau slăbiciune la un membru

Dureri musculare și articulare

Inflamația arterelor mari și intermediare ale capului (inclusiv părțile laterale ale tâmplelor), gâtului, trunchiului și ochilor

Durerea scalpului

Durere în maxilar sau limbă la mestecat

Vedere dublă sau neclară

În absența tratamentului, pierderea vederii potențial ireversibilă

Inflamația tractului respirator superior (de exemplu, nasul și sinusurile), plămânii și rinichii legată de inflamația vaselor de sânge mici și a vaselor de sânge intermediare

Simptome diferite în funcție de organul afectat

sângerări nazale

Fluid în ureche

Tuse, uneori sângeroasă

Dureri articulare și musculare

Inflamația vaselor mici de sânge din piele, intestine și rinichi

De obicei la copii

Petele violacee dure pe pielea jumătății inferioare a picioarelor

Sânge în scaun sau urină

Inflamația vaselor de sânge mici, de obicei începând din plămâni și rinichi

Umflarea picioarelor

Umflături sau pete purpurii pe piele

Amorțeală, furnicături sau slăbiciune la un membru

Inflamația arterelor medii

Oboseală, febră și scădere în greutate

Dureri musculare și articulare

Simptome diferite în funcție de organul afectat

Amorțeală, furnicături sau slăbiciune la un membru

Inflamația membranei articulare

Durere severă și rigiditate musculară la nivelul gâtului, spatelui, umerilor și șoldurilor

Uneori, simptome de arterită cu celule uriașe care pot duce la orbire

Uneori artrita ușoară

Inflamația aortei, a arterelor care părăsesc aorta și a arterelor pulmonare

În general, la femeile tinere

Durere și oboseală în brațe sau picioare cu utilizare

* Multe dintre aceste afecțiuni provoacă, de asemenea, simptome generale, cum ar fi febra, oboseala, pierderea poftei de mâncare și pierderea în greutate, de exemplu.

Simptome

Simptomele vasculitei pot rezulta din deteriorarea directă a vaselor de sânge sau indirect a țesuturilor (nervi sau organe, de exemplu) al căror aport de sânge a fost afectat sau redus (ischemie).

Simptomele variază în funcție de mărimea și locația vaselor de sânge afectate și de gradul de deteriorare a organelor afectate. De exemplu, iată ce se poate întâmpla:

Piele: Erupție de leziuni albastre violet (vânătăi) sau pete (purpură), herpes, protuberanțe mici (noduli), pete minuscule (petechii), decolorare pătată cauzată de dilatarea vaselor de sânge superficiale (livedo reticularis) sau leziuni (ulcerații) la nivel a jumătății inferioare a picioarelor

Nervi periferici: Amorțeală, furnicături sau slăbiciune la nivelul membrului afectat

Creier: Confuzie, atacuri și lovituri

Tractului digestiv: Dureri abdominale, diaree, greață, vărsături și sânge în scaun

Inima: Angina și atacurile de cord

Rinichi: Hipertensiune arterială, retenție de lichide (edem) și disfuncție renală

Articulații: Durere sau umflături la nivelul articulațiilor

Inflamația poate provoca simptome generale, cum ar fi febră, transpirații nocturne, oboseală, dureri musculare, pierderea poftei de mâncare și pierderea în greutate.

Vasculita poate provoca complicații grave care necesită tratament imediat. De exemplu, vasele de sânge deteriorate din plămâni, creier sau alte organe pot sângera (hemoragie). Efectele asupra rinichilor pot progresa rapid și pot duce la insuficiență renală. Problemele oculare pot duce la orbire.

Diagnostic

Analize de sânge și urină

Biopsie tisulară (pentru confirmarea diagnosticului)

Uneori teste imagistice

Vasculita nu este adesea suspectată atunci când simptomele se dezvoltă pentru prima dată, deoarece este rară și majoritatea simptomelor sale sunt cauzate mult mai des de alte afecțiuni. Cu toate acestea, anumite combinații de simptome sau persistența simptomelor îi determină pe medici să suspecteze acest lucru.

Următoarele teste de sânge și urină se fac de obicei:

Hemoleucograma: Anomalii, cum ar fi un număr scăzut de celule albe din sânge (anemie), un număr excesiv de trombocite, globule albe sau o proporție ridicată a anumitor tipuri de globule albe din sânge, pot apărea ca parte a vasculitei, dar și a multor alte afecțiuni. Vasculita poate provoca anemie prin reducerea producției de celule roșii din sânge în organism sau provocând sângerări interne.

Raport metabolic complet: Acest test de sânge măsoară substanțe care pot indica leziuni severe la ficat sau rinichi atunci când nivelurile lor sunt anormale. Rinichii și ficatul sunt organe afectate de diferite afecțiuni care duc la vasculită.

Teste de detectare a anticorpilor: În funcție de starea suspectată, sângele este testat pentru anumiți anticorpi (cum ar fi anticorpii citoplasmei anti-neutrofile) și proteinele complementare. De exemplu, anticorpii citoplasmei anti-neutrofile sunt prezenți de obicei la persoanele cu granulomatoză cu poliangită sau poliangită microscopică.

Testele de infecție: Testele de sânge pot fi făcute pentru a căuta infecții (cum ar fi hepatita B și hepatita C) care ar putea fi declanșate vasculită.

Teste de inflamație: Testele de sânge se fac pentru a estima gradul de inflamație cauzată de obicei de vasculită. De exemplu, se măsoară viteza cu care celulele roșii din sânge (eritrocite) se așează la fundul unei eprubete (viteza de sedimentare a eritrocitelor sau VSH). Viteza rapidă sugerează inflamație. Nivelurile ridicate de proteine C-reactive (produse de ficat ca răspuns la inflamația din organism) sugerează, de asemenea, inflamație. Cu toate acestea, inflamația are multe alte cauze în afară de vasculită.

Analiza urinei: O probă de urină este testată pentru depistarea globulelor roșii și a nivelului de proteine. Rezultatele acestui test permit medicilor să stabilească dacă rinichii sunt afectați. Acestea sunt informații importante, deoarece inflamația rinichilor poate provoca leziuni grave înainte de apariția simptomelor.

Rezultatele testelor de sânge și urină pot ajuta la stabilirea diagnosticului, dar sunt de obicei neconcludente. Pentru confirmare, o probă de țesut dintr-un organ afectat este de obicei prelevată și examinată la microscop (biopsie) pentru a căuta semne de vasculită. Un anestezic este utilizat pentru a amorți zona (anestezie locală) și o biopsie se poate face adesea în ambulatoriu.

Se poate face un test imagistic al vaselor de sânge (arteriografie, tomografie computerizată [CT] sau angiografie prin rezonanță magnetică) în locul unei biopsii a vaselor de sânge. Pot fi necesare teste imagistice suplimentare. De exemplu, dacă plămânii par a fi afectați, se efectuează o radiografie toracică și medicii pot face, de asemenea, o tomografie computerizată (CT).

Se pot face unele teste pentru a exclude alte boli care cauzează simptome similare.

Prognoză

Prognosticul depinde de tipul și severitatea vasculitei, precum și de organele afectate. Dacă rinichii sau inima sunt afectați, prognosticul tinde să fie nefavorabil.

Tratament

Tratamentul cauzei evidente a vasculitei (inclusiv oprirea anumitor medicamente)

Corticosteroizi și alți imunosupresori

Dacă o cauză este evidentă, este tratată. De exemplu, dacă vasculita este cauzată de o infecție, tratamentul pentru vasculită se face prin tratamentul infecției. Medicamentele care cauzează vasculită sunt oprite. Alte tratamente depind de tipul și severitatea vasculitei, precum și de organele afectate. În general, aceste tratamente au ca scop prevenirea continuării deteriorării vaselor de sânge de către sistemul imunitar.

Dacă organele vitale, cum ar fi plămânii, inima, creierul sau rinichii, sunt afectate, tratamentul imediat în spital este adesea necesar. Uneori, pentru îngrijire este necesară o echipă de specialiști (experți în domeniile inflamației, bolilor pulmonare sau bolilor renale). Tratamentele obișnuite sunt corticosteroizi cu doze mari, alți imunosupresori (de exemplu ciclofosfamidă) și rituximab .

Vasculita moderată, cum ar fi cele care afectează numai pielea, poate necesita un tratament ușor, posibil doar o monitorizare atentă sau tratamentul simptomelor.

Corticosteroizi

Pentru majoritatea tipurilor de vasculită, un corticosteroid (de obicei prednison) este de obicei utilizat mai întâi pentru a reduce inflamația. Uneori, corticosteroidul este utilizat cu un alt imunosupresor, cum ar fi azatioprina, ciclofosfamida, metotrexatul sau rituximabul. Medicamentele utilizate pentru tratarea vasculitei pot avea efecte secundare. Deci, odată ce inflamația este controlată, doza de medicamente trebuie redusă încet, corticosteroidul poate fi oprit și se pot utiliza imunosupresoare mai puțin puternice. Se folosește cea mai mică doză care poate controla simptomele.

Odată ce inflamația este controlată (aceasta este „remisiunea”), toate medicamentele pot fi oprite. Unii oameni intră în remisiune pe termen nelimitat. Pentru alții, simptomele revin de una sau mai multe ori (numite „recidivă”). Dacă recidivele apar deseori, este posibil ca oamenii să fie nevoiți să ia imunosupresoare pe termen nelimitat. Unii oameni trebuie să ia corticosteroizi pentru o lungă perioadă de timp.

Efectele secundare, cum ar fi pierderea densității osoase (osteoporoză), riscul crescut de infecție, cataracta, hipertensiunea arterială, creșterea în greutate și diabetul, sunt mai susceptibile de a apărea cu utilizarea prelungită a corticosteroizilor. Pentru a preveni pierderea densității osoase, oamenilor li se recomandă să ia suplimente de calciu și vitamina D și li se administrează adesea un bifosfonat, cum ar fi alendronatul, risedronatul sau ibandronatul, pentru a crește densitatea. Densitatea osoasă este măsurată regulat.

Alte imunosupresoare

Imunosupresoarele slăbesc sistemul imunitar, ceea ce crește riscul de a dezvolta infecții grave. Ciclofosfamida, un imunosupresor puternic, poate provoca iritații ale vezicii urinare, producerea de urină sângeroasă și, uneori cu utilizare pe termen lung, cancer al vezicii urinare. Dacă ciclofosfamida este administrată intravenos, se administrează și mesna, care contracarează chimic unele efecte toxice ale ciclofosfamidei în vezică. O hemogramă completă se face frecvent, uneori săptămânal, pentru pacienții care iau imunosupresoare puternice. Imunosupresoarele pot determina scăderea numărului de celule sanguine.

Toți pacienții tratați cu aceste imunosupresoare trebuie monitorizați pentru infecții oportuniste și de altă natură. Trebuie avută în vedere screeningul pentru tuberculoza anterioară (TB) și infecția cu hepatita B, deoarece ambele afecțiuni pot fi reactivate de imunosupresoare. Vaccinurile de rutină (de exemplu, împotriva gripei și pneumoniei) sunt recomandate și sunt foarte importante pentru persoanele tratate cu imunosupresoare.

Oamenii ar trebui să afle cât mai multe despre boala lor, astfel încât să poată raporta rapid simptomelor majore medicului lor. De asemenea, este important să fiți la curent cu medicamentele utilizate. Chiar și atunci când oamenii sunt în remisie, ar trebui să păstreze contactul cu medicul lor, deoarece este imposibil să se prevadă cât va dura remisia.