Sclerodermia: ce diagnostic și ce tratamente ?

Scleroderma este o boală autoimună care determină îngroșarea și întărirea pielii. Nu există nici un remediu pentru aceasta, deși unele dintre simptomele sale pot fi tratate.

Definiție
Simptome
Cauze
Diagnostic
Tratamente
• Imunosupresoare
• Fizioterapie, homeopatie.
Speranța de viață

Definiție: sclerodermie cutanată sistemică, localizată, difuză sau limitată ?

„Sclerodermia este o boală caracterizată prin îngroșarea pielii", explică imediat profesorul Marie-Sylvie Doutre, dermatolog la Spitalul Saint-André din Bordeaux și membru al Societății Franceze de Dermatologie (SFD). În plus, sclerodermia înseamnă" piele dură "în limba greacă. Această boală atinge în principal femei, de la 40 de ani.

Există multe tipuri de sclerodermie. "În unele cazuri, boala afectează numai pielea, sub formă de plăci dure. Aceasta se numește sclerodermie localizată sau morfată. În alte cazuri, pot exista leziuni ale organelor, altele decât pielea: acestea sunt sclerodermie sistemică, dintre care există două forme în funcție de amploarea afectării cutanate: sclerodermie cutanată sistemică difuză și sclerodermie cutanată sistemică limitată. "

Simptome: piele dură, sindrom Raynaud.

Simptomele sclerodermiei sunt foarte diverse și se multiplică pe măsură ce boala progresează. În timp ce sclerodermia localizată afectează numai pielea (în special trunchiul și abdomenul) cu o îngroșare a acestuia care devine mai grea, „în sclerodermia sistemică este foarte des Sindromul Raynaud care este primul semn al acestui fapt: răspunsul vaselor mici ale extremităților la diferiți factori, în special la frig, este anormal. Există o scădere a aportului de sânge la țesuturi: degetele și/sau degetele de la picioare devin albe, amorțite, apoi albastre, cu furnicături, apoi roșii, fierbinți și dureroase", precizează profesorul Marie-Sylvie Doutre.

Apoi, atacul pielii începe la nivelul degetelor și, în funcție de cazuri, poate rămâne localizat la acest nivel sau se poate extinde pe față, membrele superioare și inferioare, torace ... "Fibroza și anomaliile vasculare pot ajunge alte organe decât pielea, în special tractul digestiv, plămânii, inima, articulațiile, mușchii, rinichii. "

Cauze

"Sclerodermia se numără printre boală autoimună pentru care nu există o cauză perfect cunoscută. Sistem imunitar produce anticorpi împotriva constituenților proprii ai corpului", explică profesorul Marie-Sylvie Doutre. Concret, în cazul sclerodermiei, sistemul imunitar" contribuie activarea celulelor numite fibroblaste, care produc prea mult din colagen, fie un set de proteine fibroase care modifică structura pielii și provoacă scleroză sau fibroză a pielii ".

În cazuri rare, sclerodermia poate fi o boală profesională cauzată de expunerea la silice.

Diagnostic

Este medicul dermatolog care va pune diagnosticul de sclerodermie și vă va urma după aceea. Uneori, însă, va fi un internist, un reumatolog sau un pneumolog care va pune diagnosticul pe baza simptomelor prezentate de pacienți.

"Diagnosticul se pune prin interogarea pacienților pentru a afla ce manifestări prezintă: sindromul Raynaud, tulburări digestive, dificultăți de respirație. Examinarea pielii face posibilă și punerea diagnosticului de sclerodermie", dezvoltă profesorul Marie-Sylvie Doutre . Un test de sânge și examinări suplimentare, cum ar fi o ecografie a inimii sau un studiu al funcției respiratorii, permit să știți dacă există alte organe afectate. „Aceste examinări se fac la debutul bolii și trebuie repetate în mod regulat în timpul monitorizării ulterioare de către medic., o dată sau de două ori pe an."

Tratamente: tratați sclerodermia

Medicamente imunosupresoare

"Nu există tratamente pentru vindecarea sclerozei sistemice, dar anumite medicamente acționează eficient asupra diferitelor manifestări ale bolii și pot preveni apariția acestora ", îl liniștește pe profesorul Marie-Sylvie Doutre. Astfel, anumite simptome pot fi tratate de imunosupresoare pentru cele mai severe forme.

Fizioterapie, homeopatie, masaje.

În plus, sedinte de fizioterapie și masaje poate participa la ameliorarea simptomelor, fără a uita adaptarea mediului la domiciliu și la locul de muncă, sfaturi dietetice, urmărire dentară ... "Anumite așa-numitele medicamente alternative, cum ar fi acupunctura sau homeopatia, poate constitui ajutor chiar dacă beneficiile sale nu au fost demonstrate. "

Speranța de viață: poți muri de sclerodermie ?

sclerodermie sistemică cutanată difuză este cea mai severă formă a acestei boli. Prognosticul vital al pacientului poate fi implicat dacă sunt implicate organe interne precum plămânii, inima sau uneori rinichii. În cele din urmă, întărirea țesuturilor devine invalidantă pentru pacient.

"În funcție de caz, pot apărea leziuni ale diferitelor organe în același timp sau în timpul bolii. Unii pacienți nu au toate leziunile posibile. Boala este diferită pentru fiecare pacient, având în vedere existența unor forme diferite, mai puțin grave până la mai grave. ", precizează profesorul Marie-Sylvie Doutre, care adaugă:" ceea ce este important este să aveți o urmărire medicală regulată care face posibilă adaptarea tratamentelor în funcție de simptome și de examinările efectuate. "

De asemenea, rețineți existența Asociației des sclérodermiques de France (ASF) care oferă ascultare și ajutor pacienților care doresc acest lucru.

Buletin informativ

Mulțumesc profesorului Marie-Sylvie Doutre, dermatolog la Spitalul Saint-André din Bordeaux și membru al Societății Franceze de Dermatologie (SFD)