Simptomele colangitei biliare primare (PBC)

De obicei, boala este diagnosticată într-un stadiu asimptomatic.

Oboseala sau pruritul (mâncărimea) pot fi prezente sau pot apărea pe parcursul evoluției bolii, la diferite grade de severitate.

Majoritatea pacienților se simt obosiți și adesea au dificultăți în a explica această afecțiune celor din jur, deoarece boala nu este vizibilă. În prezent nu există nicio soluție medicală acceptabilă pentru reducerea acesteia. Organizați-vă mai bine ocupațiile în funcție de starea dvs., distribuiți ocupații în diferite momente ale zilei, acestea sunt sfaturi care vă ajută zilnic.
A avea o activitate fizică, a juca un sport, a ieși afară, a vă bucura de vremurile bune, ajută la acordarea energiei pentru momentele de oboseală, oboseală, descurajare.

În prezent, tratamentele reglementează, în majoritatea cazurilor, pruritul. Dacă aveți vreodată acest tip de problemă, adresați-vă medicului specialist pentru ajutor, care vă va putea sfătui și vă va indica medicamentele potrivite pentru a vă oferi o mai bună ameliorare.

> creație: AnLe, albi, 22.04.2016
> redactare: AnLe, albi, 22.04.2016

Forme de PBC

de profesorul Raoul Poupon

Clinic

Boala se prezintă în trei forme majore (5,6).

Forma tipică sau clasică se caracterizează printr-o scădere treptată a numărului de căi biliare interlobulare și dezvoltarea treptată a fibrozei care duce la ciroza biliară pe o perioadă de 10 până la 20 de ani.
O a doua formă care afectează aproximativ 15% dintre pacienți se caracterizează prin prezența constantă sau fluctuantă a semnelor de hepatită autoimună de tip 1 asociate cu semnele formei clasice. Nerecunoscută, această formă numită adesea „sindrom de suprapunere” are o progresie mai severă, mai rapidă către ciroză și insuficiență hepatocelulară.
O a treia formă care afectează aproximativ 5-10% dintre pacienți este caracterizată de ductopenie severă de la început („varianta ductopenică prematură”), semne de colestază majoră și progresie către ciroză în decurs de 5 ani.

Diagnosticul bolii se face adesea astăzi cu ocazia descoperirii unor anomalii de laborator în absența simptomelor legate direct de boală. În jumătate din cazuri, oboseala și mâncărimea sunt prezente. Pruritul este de obicei intermitent, apare seara și noaptea. Rareori diagnosticul se face cu ocazia pruritului și a anomaliilor de laborator observate în timpul sarcinii și care persistă după naștere.

La unii pacienți diagnosticul se face în timpul evaluării unei alte boli autoimune.

În 5-10% din cazuri diagnosticul se pune înainte de semne de ciroză compensată sau chiar decompensată.

În timpul „variantei ductopenice premature”, pruritul este aproape constant, debilitând de la început. Icterul este comun. Hiperpigmentarea și xantomele sunt frecvente.

În forma asociată cu stigmatele hepatitei autoimune, diagnosticul poate fi pus înainte de o imagine a hepatitei citolitice acute.

Semnele biologice ale formei clasice combină semne ale colestazei anicterice predominante, în timp ce semnele citolizei sunt moderate. În forma ductopenică, semnele colestazei sunt monstruoase, cu hipercolesterolemie considerabilă care afectează atât HDL cât și LDL, atingând valori mai mari de 50 mmol/L. În sindromul de suprapunere, semnele de colestază sunt adăugate la semnele de citoliză și creșterea marcată a IgG. Indiferent de formă, IgM serice sunt de obicei crescute, atingând valori mai mari de 10 g/l. Cele mai bune semne de fibroză extinsă sunt trombocitopenia (34 micromol/l). Scăderile nivelurilor de protrombină și albumină apar de obicei târziu.

Diagnostic

Diagnosticul PBC este de obicei ușor. Se bazează pe următoarele trei criterii:

prezența unor anomalii biologice, de preferință legate de activitatea serică a fosfatazelor alcaline și a gammaglutamiltranspeptidazelor;
prezența AMA de tip M2 prin imunofluorescență indirectă (titru> 1/40) confirmată prin ELISA sau western blot;
prezența leziunii colangitei limfocitare distructive pe histologie.

Criteriile 1 și 2 sau 3 sunt suficiente, având în vedere specificitatea diagnosticului AMA de tip 2 și colangita distructivă nesupurativă. Pacienții cu teste hepatice normale și AMA sunt expuși riscului de dezvoltare ulterioară a bolii. Pacienții cu teste anormale de chimie hepatică, AMA absente și fără leziuni distructive ale colangitei au cel mai probabil PBC dacă histologia relevă existența ductopeniei și a inflamației portalului limfoplasmacitic. În această situație, diagnosticul este susținut de prezența anticorpilor antinucleari anti-GP-210, nucleoporină 62 sau sp100. Colangita distructivă limfocitară, deși este foarte sugestivă pentru PBC, nu este totuși patognomonică. Poate fi observat într-adevăr în hepatita autoimună, colangita sclerozantă și hepatita C și E.

Evaluarea pacientului

Doi factori de risc pentru boală sunt infecțiile, în special infecțiile tractului urinar. Infecțiile trebuie tratate sau prevenite, expunerea la tutun eliminată.

Aproximativ 20% dintre pacienți au sau vor avea o altă boală autoimună, cele mai frecvente fiind hepatita autoimună, sindromul CREST și distiroidismul. Intoleranța la gluten, deși rară, ar trebui menționată sistematic, având în vedere efectele benefice ale dietei fără gluten.

Rudele de gradul I sunt expuse riscului de a dezvolta boala și, prin urmare, ar trebui să fie informate și eventual investigate.

Un pas important este de a evalua severitatea potențială a bolii.

Există semne care să sugereze ciroză sau hipertensiune portală ? Da, dacă există un ficat ferm, splenomegalie, trombocitopenie, bilirubinemie> 34 micromol/L. La acești pacienți, căutarea varicelor esofagiene este imperativă și tratamentul implementat. Toți pacienții cu ciroză sunt expuși riscului de a dezvolta carcinom hepatocelular și, prin urmare, ar trebui să fie examinați pentru utilizarea tehnicilor imagistice.

Există semne de prognostic slab sau răspuns slab la AUDC ? Pacienții cu una sau mai multe caracteristici ale „variantei ductopenice premature” nu răspund sau răspund doar tranzitoriu la tratamentul medical și trebuie informați cu privire la necesitatea pe termen scurt sau mediu de transplant hepatic. Există semne de hepatită autoimună asociată tip 1? Principalele argumente sunt în plus față de creșterea marcată și fluctuantă a activității transaminazelor serice, creșterea concentrațiilor de IgG din sânge (> 20 g/l), prezența anticorpilor antiactină sau SLA, existența histologiei hepatitei de interfață limfoplasmatică semnificative.

Examenul histologic al ficatului nu este adesea esențial pentru stabilirea diagnosticului, ci este pentru a evalua prognosticul și cel mai bun tratament posibil. Acest concept trebuie explicat pacientului de fiecare dată când anomaliile de laborator sunt clare. Ar trebui obținută o biopsie cu cel puțin 10 spații portal. Leziunile de bază trebuie cuantificate, gradul de fibroză, severitatea activității necroticoinflamatorii, ductopenia folosind colorarea imunohistochimică cu antitokeratine, intensitatea „necrozei biliare în bucăți” și proliferarea ductulară. Hiperplazia nodulară regenerativă este uneori prezentă indicând leziuni vasculare portale prin infiltrat inflamator. Această leziune anunță de obicei dezvoltarea cirozei.

Deoarece speranța de viață a pacienților este acum puțin diferită de cea a unei populații normale, hipercolesterolemia este prezentă la aproximativ 30% dintre pacienți, iar riscul său cardiovascular trebuie gestionat conform regulilor obișnuite. Osteoporoza și osteopenia atât de frecvente la această grupă de vârstă a femeilor ar trebui cuantificate și tratate conform regulilor obișnuite.