Sindromul carcinoid

Descriere

Sindromul carcinoid este ansamblul de simptome care apar la persoanele cu tumori carcinoide. Simptomele sunt cauzate de hormoni și substanțe chimice secretate de tumora carcinoidă și, în multe cazuri, sunt mai severe decât efectele cauzate de creșterea tumorii în sine.

În jurul mijlocului secolului al XIX-lea tumorile carcinoide au fost identificate în Europa ca un tip distinct de tumoră. Numele " carcinoid A fost utilizat pentru prima dată în 1907 pentru clasificarea tumorilor care constituie un tip intermediar între tumori malign (canceroase) și tumori benign (necanceroase).

Tumorile carcinoide pot fi distribuite pe o mare parte a corpului, dar se găsesc de obicei în sistemul digestiv (50% din cazuri) sau în plămâni (30% din cazuri). La copii, tumorile carcinoide se dezvoltă de obicei în apendice; după rezecția apendicelui, cancerul este de obicei vindecat.

Tumorile carcinoide secretă cantități excesive de anumite substanțe chimice sau hormoni, care pot provoca reacții în organism. Hormon serotonina este una dintre substanțele chimice produse de tumorile carcinoide. Acest hormon promovează dilatarea (lărgirea) vaselor de sânge, coagularea sângelui și secrețiile, precum și motilitatea intestinală (cauzând diaree).

Tumorile carcinoide sunt rare - aproximativ 1-2 cazuri la 100.000 de persoane - și reprezintă mai puțin de 1% din toate cazurile de cancer.

Cauze

Tumorile carcinoide sunt considerate „cancere lente” deoarece cresc atât de încet încât persoanele cu boala pot trăi încă mulți ani, uneori având o durată normală de viață. Din păcate, unele tumori carcinoide secretă cantități mari de hormoni și alte substanțe chimice puternice. Acest lucru poate provoca o „criză carcinoidă” sau sindrom carcinoid, care apare rar la început, dar tot mai des după aceea.

Sindromul carcinoid apare adesea fără o cauză aparentă, dar poate fi declanșat de alcool sau de stres fizic sau emoțional.

Serotonina este cel mai frecvent produs chimic, dar nu toate tumorile carcinoide produc în mod necesar aceeași gamă de hormoni și substanțe chimice. Nu se știe ce substanță cauzează fiecare dintre simptomele asociate sindromului carcinoid.

Simptome și complicații

Unele dintre simptomele mai pronunțate și neplăcute ale sindromului carcinoid sunt înroșirea marcată (față și gât roșu aprins), dureri abdominale și diaree (care poate fi severă). Uneori oamenii se confruntă și cu respirația șuierătoare. Bufeurile apar adesea după stres emoțional, ingerarea anumitor alimente sau o băutură fierbinte sau consumul de alcool.

Simptomele mai puțin frecvente includ bătăile rapide ale inimii, umflarea feței și a zonei peri-oculare, scăderea tensiunii arteriale și pierderea în greutate secundară diareei sau incapacitatea de a se mișca intestinele. Absorb nutrienții. Câțiva oameni au, de asemenea, impotență și libidou scăzut (dorință sexuală). Uneori se observă o anumită formă de afectare a valvei cardiace, precum și tulburări cardiace asociate.

Simptomele sindromului carcinoid pot fi de obicei controlate cu medicamente. Cele mai multe complicații apar din tumora carcinoidă, iar boala progresează diferit în prezența sindromului carcinoid decât în absența acestuia. Cu toate acestea, prognosticul este mult mai bun acum datorită noilor tratamente, cum ar fi octreotida *.

Cu mulți ani în urmă, hormonii puternici eliberați de tumori ar putea avea efecte letale. Creșterea și răspândirea tumorii a dus la deces în 25% din cazuri. În zilele noastre, datorită combinației eficiente a mai multor tratamente, inclusiv anumite medicamente, diverse intervenții chirurgicale, chimioterapie și alte metode, speranța medie de viață s-a îmbunătățit.

Diagnostic

Majoritatea persoanelor care au o tumoră carcinoidă care nu funcționează (care nu secretă nimic) nu au simptome de mulți ani. În majoritatea cazurilor, durerile abdominale sau problemele cu mișcările intestinului determină persoana să meargă la medic. Odată investigate aceste simptome, medicul poate determina cauza.

Sindromul carcinoid poate fi diagnosticat cu ușurință atunci când sunt prezente toate simptomele sale caracteristice, sau doar unul sau două dintre ele. Cu toate acestea, deoarece sindromul este destul de rar, este posibil să nu fie luat în considerare în ciuda prezenței multor simptome.

Dacă medicul suspectează sindromul carcinoid, diagnosticul poate fi confirmat rapid printr-o metodă nedureroasă de testare a urinei pentru 5-HIAA. (Acesta este acidul 5-hidroxiindol-acetic - produsul descompus al serotoninei.) Prin cunoașterea cantității de 5-HIAA în urină timp de 24 de ore, medicul poate determina producția de serotonină în această perioadă. Cantitatea de 5-HIAA este aproape întotdeauna mai mare decât în mod normal în sindromul carcinoid.

Acest test identifică foarte eficient boala activă; cu toate acestea, poate lipsi tumorile care nu secretă sau pot da un rezultat fals pozitiv, deoarece anumite alimente și medicamente pot provoca, de asemenea, creșterea 5-HIAA urinară.

Pentru testul 5-HIAA, anumite alimente și medicamente nu trebuie consumate timp de una sau două zile înainte de test pentru a evita denaturarea rezultatelor testului. Printre acestea găsim:

banane;
ananas și sucul său;
pruna rosie;
avocatul;
nuci;
Kiwi;
roșii;
medicamente pentru tuse;
relaxante musculare;
acetaminofen;
cofeină;
fluorouracil;
soluții de iod;
fenacetină;
Inhibitori MAO;
izoniazidă;
medicamente care conțin fenotiazină (proclorperazină, clorpromazină).

Uneori, nivelul de 5-HIAA din urină nu este mai mare decât în mod normal, dar alți markeri din sânge, cum ar fi cromogranina-A și serotonina, sunt. În plus, nivelul triptofanului din sânge este de obicei mai mic decât în mod normal.

Apoi se utilizează tehnici standard de raze X și imagistică pentru localizarea tumorii și determinarea cât de mult a crescut în țesut. Aceste teste includ o radiografie toracică, tomografie computerizată sau test de imagistică prin rezonanță magnetică, o clismă de bariu, o masă de bariu și un tranzit al intestinului subțire (raze X ale stomacului și intestinelor). În unele cazuriendoscopie tractul digestiv superior și inferior poate fi de ajutor; această examinare permite vizualizarea interiorului tractului gastro-intestinal după introducerea unui tub flexibil din fibră optică. Cu toate acestea, aceste teste nu detectează toate cazurile de tumori carcinoide.

O nouă metodă de diagnostic utilă (dar costisitoare) este scintigrafia OctreoScan, care identifică aproximativ 85% din tumorile carcinoide. Se injectează în prealabil o doză foarte mică de radioizotop care este atrasă în mod specific de țesuturile tumorilor carcinoide, în care este concentrat. Tumorile carcinoide sunt astfel dezvăluite atunci când scintograful scanează întregul corp, ceea ce face posibilă localizarea tumorii. Radioizotopul, care este inofensiv, este excretat de organism în câteva zile.

Un OctreoScan poate fi foarte util în confirmarea diagnosticului și în localizarea tumorii în cazuri rare de sindrom carcinoid în care sunt cunoscute toate simptomele și manifestările chimice, dar testele utilizate pentru localizarea tumorii au fost negative.

Tratament și prevenire

Îndepărtarea chirurgicală a tumorii poate vindeca complet și permanent sindromul carcinoid. Dacă nu este posibilă excizia completă a țesutului tumoral, îndepărtarea unor părți semnificative ale acestuia (reducerea chirurgicală) poate ameliora simptomele. Deoarece majoritatea tumorilor carcinoide cresc foarte lent, reducerea dimensiunii poate ameliora simptomele pentru o lungă perioadă de timp.

Injectarea unei substanțe numite octreotidă poate reduce manifestările sindromului carcinoid și poate inhiba sau chiar inversa creșterea tumorii.

Tehnici numite crioablatie sau ablația prin radiofrecvență utilizați sonde care îngheață sau folosesc unde radio pentru a distruge metastazele tumorilor carcinoide (părțile tumorii care s-au răspândit) în ficat care nu pot fi îndepărtate chirurgical.

O altă metodă de reducere a dimensiunii tumorii este de a injecta în artera hepatică, care alimentează tumora cu aportul de sânge, un amestec de medicamente pentru chimioterapie și produse embolice (pentru a bloca artera). Acest lucru blochează alimentarea cu sânge și oxigen a tumorii, în timp ce o inundă cu medicamente care distrug țesutul tumoral și inhibă creșterea acestuia. Deoarece medicamentele sunt concentrate în tumoare, efectele chimioterapiei sunt sporite.

Radioterapia poate fi, de asemenea, utilă în tratamentul tumorilor carcinoide. Pentru a ajuta la controlul bolii, unele centre de tratament injectează izotopi radioactivi atașați la substanțe chimice specifice sau medicamente care se acumulează cu ușurință în tumorile carcinoide.

Este important să consumați o dietă bogată în proteine dacă aveți sindrom carcinoid. De asemenea, atunci când diareea scade cantitatea anumitor vitamine (de ex. Niacină) și minerale (potasiu, magneziu, calciu, fier și sare), ar trebui să luați suplimentele necesare. O varietate de medicamente pot fi prescrise pentru a controla diareea și episoadele de înroșire a feței. Antihistaminicele și alte medicamente sunt uneori folosite pentru a preveni atacurile carcinoide.

Persoanele cu o tumoare carcinoidă ar trebui să evite alcoolul și stresul fizic și emoțional, deoarece aceștia sunt factori care pot declanșa o criză carcinoidă. Din același motiv, trebuie evitate medicamentele legate de epinefrină, inclusiv decongestionantele nazale și unele medicamente pentru astm, administrate prin inhalare. Deși unele simptome pot fi prevenite cu medicamente, cea mai eficientă măsură preventivă este tratarea tumorii carcinoide în sine.

* Toate medicamentele au atât un nume comun (un nume generic), cât și un nume de marcă sau o marcă. Marca este numele ales de un producător pentru produsul său (de exemplu, Tylenol ®). Denumirea generică este numele medicamentului din medicină (de exemplu, acetaminofen). Un medicament poate avea mai multe nume de marcă, dar are doar un nume generic. Acest articol enumeră medicamentele după numele lor generic. Pentru informații despre un anumit medicament, consultați baza noastră de date despre medicamente. Pentru mai multe informații despre numele mărcilor, consultați medicul sau farmacistul.