Tumori neuroendocrine, tumori rare și complexe

Tumorile neuroendocrine sunt extrem de complexe și puțin cunoscute. Rare, pot fi benigne sau maligne, cu o evoluție lentă la fel de rapidă.

bolilor rare

De Dr. Charlotte Tourmente

Postat pe 4 septembrie 2018, actualizat pe 29 octombrie 2019

rezumat

Localizare și prognostic foarte variabil

Tumorile neuroendocrine (NET) se dezvoltă din celulele neuroendocrine, caracterizate prin capacitatea lor de a produce hormoni: primesc mesaje din sistemul nervos și răspund la acestea prin producerea hormonilor, controlând sau reglând multe funcții în organism, cum ar fi digestia și respirația. Aceste celule proliferează uneori anormal și apoi dau naștere la tumori neuroendocrine, care se dezvoltă în tot corpul, dar afectează în principal tractul digestiv, pancreasul și plămânii.

NET-urile rămân rare, deoarece există 2 până la 5 cazuri noi la 100.000 de locuitori, cu o vârstă de debut între 40 și 60 de ani cel mai des (sursă: Institutul Gustave Roussy).

Aceste tumori pot fi, de asemenea, nefuncționale sau funcționale. „Tumorile funcționale au capacitatea de a secreta hormoni care dau naștere simptomelor specifice”, comentează profesorul Lecomte (Spitalul Universitar din Tours, rețeaua națională RENATEN). Simptomele provocate sunt apoi variabile în funcție de hormonii produși și de sediul tumorii. De exemplu, pot fi simptome nespecifice precum vărsături, diaree, sângerări în scaun, în cazul unei tumori intestinale. Sau, dacă tumoarea produce o mulțime de hormoni serotoninici, aceasta provoacă simptome precum roșeața pielii („înroșirea feței”), diaree severă, tensiune arterială scăzută, tahicardie, respirație șuierătoare. În rețelele pancreatice sau duodenale, se poate observa sindromul Zollinger-Ellison, care poate fi explicat prin secreția excesivă de gastrină, hormonul care promovează producția de acid gastric în stomac. Rezultatul este durerea abdominală, arsurile la stomac, pierderea în greutate și vărsăturile. „Uneori, acest sindrom funcțional determină prognosticul cu ulcere care se perforează și pot duce la moarte.”, Explică specialistul.

Aceste tumori au mai multe specificități: „Prima lor particularitate este de a fi foarte eterogene. Pe de o parte, sunt așa în ceea ce privește prognosticul, care este foarte variabil (avem tumori care nu progresează foarte bine acolo unde se așteaptă zece (ani și, în schimb, tumori foarte agresive, cu un prognostic de câteva luni). Pe de altă parte, pot afecta toate organele, în principal pe cele ale tractului digestiv și ale plămânilor, dar și, mai rar, pe ovare, sâni, etc. . există deci un spectru larg în prognostic și localizare. "

De la diagnostic la tratament

Diagnosticul este uneori lung, diferitele examinări vor susține treptat suspiciunea, pe baza unui test de sânge, de cercetare pentru markeri specifici ai NET (cromogranină A, calcitonină, gastrină, glucagon etc.). În plus față de o scanare CT și o ultrasunete, există un test mai specific pentru detectarea NET-urilor în organism: scanarea ocretidă. Sau se poate face un scinti MIBG pentru feocromocitom, o scanare PET etc.

Numai biopsia va determina cu certitudine caracteristicile tumorii: celule canceroase sau nu, tipul de hormon eliberat, agresivitate. Analiza celulelor va determina apoi un grad, de la 1 (grad scăzut, celule cresc lent) la 3 (grad înalt, unde se răspândesc rapid). Stadiul este, de asemenea, definit pentru a evalua invazia țesuturilor apropiate de tumoare și, prin urmare, întinderea sa: de la 1 (tumoare localizată) la 4, caracterizată prin prezența metastazelor. Cu cât nota este mai mică, cu atât prognosticul și supraviețuirea sunt mai bune. Astfel, o rețea de pancreas care s-a metastazat va avea o supraviețuire medie de 27% la 5 ani (cu alte cuvinte, după 5 ani, 27% dintre pacienți vor fi în viață). Pentru un NET al ileonului metastazat este de 54% (dacă este localizat, supraviețuirea este de 65%).

A sustine

Gradul, stadiul, locația inițială vor determina tratamentul. „Obiectivul este atât oncologic, cât și cel al controlului sindromului funcțional”, dezvoltă specialistul. Cu alte cuvinte, este necesar atât distrugerea celulelor canceroase, când tumora este malignă, cât și ameliorarea simptomelor sindromului funcțional. În cazul tumorilor benigne cu potențial degenerativ scăzut, este posibilă o monitorizare simplă.

Chirurgia ocupă locul principal și poate consta în rezecție completă a tumorii, dacă este posibil, sau chirurgie paliativă atunci când numai o parte poate fi îndepărtată, pentru ameliorarea simptomelor și îmbunătățirea calității vieții.

Pot fi administrate diferite medicamente, fie pentru scăderea cantității de hormon produs (de exemplu, cu analogi de somatostatină), fie în chimioterapie pentru distrugerea celulelor canceroase. Terapia vizată, cum ar fi everolimus sau sunitimib, poate fi uneori prescrisă. Radioterapia se utilizează mai rar, dacă este imposibil să se efectueze alte tratamente. În cele din urmă, pentru NET-urile localizate în ficat, se utilizează două tratamente specifice: embolizarea arterială, pentru a priva tumora de oxigen și substanțe nutritive și ablația prin radiofrecvență a celulelor canceroase.

Pe cine să se consulte ?

"În Franța, există o rețea națională, numită RENATEN și susținută de INCA, recomandă profesorul Lecomte. În fiecare regiune, există un centru de experți care se ocupă de aceste tumori care necesită sfaturi multidisciplinare și experți. Asociații de pacienți, cum ar fi APTED și zâmbetul Sabrinei, ajută pacienții, dar și medicii rareori se confruntă cu acest tip de tumoare. Simbolul acestor tumori este banda dungată.

Pentru a reacționa la acest articol, vă rugăm să vă identificați