Boală pulmonară interstițială difuză care dezvăluie sindromul antisintetazei: aproximativ 2 cazuri

Nizar El Bouardi

1 Departamentul de radiologie, Centrul Spitalului Universitar Hassan II, Fez, Maroc

2 Facultatea de Medicină și Farmacie, Universitatea Sidi Mohamed Ben Abdellah, Fez, Maroc

Amina Alaoui

1 Departamentul de radiologie, Centrul Spitalului Universitar Hassan II, Fez, Maroc

2 Facultatea de Medicină și Farmacie, Universitatea Sidi Mohamed Ben Abdellah, Fez, Maroc

Meriem Haloua

1 Departamentul de radiologie, Centrul Spitalului Universitar Hassan II, Fez, Maroc

2 Facultatea de Medicină și Farmacie, Universitatea Sidi Mohamed Ben Abdellah, Fez, Maroc

Youssef Lamrani

1 Departamentul de radiologie, Centrul Spitalului Universitar Hassan II, Fez, Maroc

2 Facultatea de Medicină și Farmacie, Universitatea Sidi Mohamed Ben Abdellah, Fez, Maroc

Meryem Boubbou

1 Departamentul de radiologie, Centrul Spitalului Universitar Hassan II, Fez, Maroc

2 Facultatea de Medicină și Farmacie, Universitatea Sidi Mohamed Ben Abdellah, Fez, Maroc

Mustapha Maaroufi

1 Departamentul de radiologie, Centrul Spitalului Universitar Hassan II, Fez, Maroc

2 Facultatea de Medicină și Farmacie, Universitatea Sidi Mohamed Ben Abdellah, Fez, Maroc

Baderdine Alami

1 Departamentul de radiologie, Centrul Spitalului Universitar Hassan II, Fez, Maroc

2 Facultatea de Medicină și Farmacie, Universitatea Sidi Mohamed Ben Abdellah, Fez, Maroc

rezumat

Sindromul antisintetazei (SAS) este o miopatie inflamatorie frecvent asociată cu afectarea pulmonară, în special parenchimatoasă (pneumonie infiltrantă difuză). Manifestările extratoracice asociate cu afectarea pulmonară pot ghida diagnosticul: mialgie, poliartralgie, sindrom Raynaud, fisură palmară hiperkeratoză eritematoasă și febră. Confruntată cu o imagine clinică și radiologică evocativă, prezența anticorpilor anti-ARNt sintetază face posibilă confirmarea diagnosticului, în special anti-Jo1. Implicarea pulmonară este un factor pronostic major, de aici indicația pentru terapia imunosupresivă intensivă bazată pe terapia cu corticosteroizi, imunosupresoare sau o combinație a celor două. O mai bună conștientizare a acestei boli pulmonare va permite adoptarea unui management rapid și adecvat și, prin urmare, îmbunătățirea prognosticului.

Abstract

Sindromul anti-sintetază (ASS) este o miopatie inflamatorie asociată frecvent cu afectarea pulmonară, în special parenchimatoasă (pneumonită infiltrativă difuză). Manifestările extratoracice asociate cu afectarea pulmonară pot da o indicație diagnosticului: mialgii, poliartralgii, sindrom Raynaud, hiperkeratoză palmar eritematoasă cu fisuri și febră. Având în vedere imaginea clinică și radiologică sugestivă, prezența anticorpilor ARN-aminoacil-transfer (ARNt) sintetază permite confirmarea, în special, a activității anticorpilor anti Jo-1. Implicarea pulmonară este un factor de prognostic major, de aici indicația pentru terapia imunosupresivă intensivă bazată pe corticosteroizi, medicamente imunosupresoare sau asocierea dintre acestea. O mai bună conștientizare cu privire la această tulburare dezvăluită de manifestările pulmonare ar putea permite un management precoce și adecvat și să îmbunătățească prognosticul pacientului.

Introducere

Sindromul antisintetazei este o miopatie inflamatorie primară rară caracterizată prin asocierea miozitei, anomalii caracteristice ale pielii, cum ar fi fisura palmară hiperkeratoza eritematoasă a mâinilor și sindromul Raynaud, precum și poliartrita inflamatorie. Implicarea pulmonară este frecventă acolo și poate fi dezvăluită prin pneumonie infiltrantă difuză (PID). Din punct de vedere biologic, această afecțiune se caracterizează prin prezența unor autoanticorpi antinucleari specifici numiți „antisintetaze” (ASA) care vizează enzimele implicate în transcrierea ARNt, de unde și denumirea sindromului. Dintre ASA, anticorpul anti-Jo-1 a fost primul descoperit și singurul utilizat în mod obișnuit. Prin acest manuscris, descriem observația a 02 de pacienți internați pentru explorarea unei pneumopatii infiltrante difuze și a căror evaluare etiologică a fost în favoarea unui sindrom anti-Jo-1 antisintetază pozitiv. Vom discuta apoi principalele aspecte clinice, radiologice și prognostice ale acestei afecțiuni.

Pacient și observație

CT toracic în secțiune axială, fenestrație parenchimatoasă (PINS): sindrom interstițial pulmonar format din zone de sticlă măcinată, reticulări intralobare, imagini chistice unite cu pereți groși (săgeată roșie) (fagure de miere), precum și bronșiolectazii prin tracțiune (săgeată albastră) realizând un aspect al PIN-urilor. Anomaliile au predominat bilateral postero-bazal

CT toracic în secțiunea axială (a, b) și sagitală (c), fenestrația parenchimatoasă: sindrom interstițial format din micronoduli pulmonari și noduli cu distribuție limfatică centrilobulară și subpleurală, focare bilaterale de sticlă macinată la nivelul bazelor pulmonare, îngroșarea plămâni. septuri interlobulare, Aceste anomalii sunt predominant postero-bazale și bilaterale

Discuţie

Implicarea toracică suplimentară în cursul SAS este foarte eterogenă, include:

Leziuni musculare: implicarea musculară a făcut posibilă clasificarea SAS printre miopatii inflamatorii. Prevalența sa este de 74% până la 100% și, în unele cazuri, poate fi mai mică decât cea a IRS. Este mai observat în SAS cu anti-Jo1 Ab pozitiv (70%) [6]. Aspectul clinic este variabil, poate fi sever (deficit muscular proximal), pauci simptomatic (oboseală la efort, mialgie), asimptomatic sau absent (amiopatic). Durerea la palparea masei musculare trebuie examinată la examenul clinic. Doza de creatin fosfo kinază (CPK) trebuie prescrisă pe scară largă. Este adesea pozitiv, cu excepția formelor amiopatice ușor asociate cu formele anti-PL 7 și anti-PL 12. Electromiograma (EMG) prezintă o urmă miogenă. RMN poate fi utilizat pentru a ghida o posibilă probă de biopsie. Aceste 02 rămân inutile în fața asocierii unui PID, a semnelor toracice suplimentare și a pozitivității unuia dintre anticorpii antisintetazici.

Implicarea comună: implicarea articulară variază între 16 și 94% [9]. Poliartralgia inflamatorie este cea mai frecventă și cea mai puțin gravă, predominant în articulațiile mici. Artrita erozivă este mult mai puțin frecventă și mai gravă. De asemenea, au fost descrise calcificări periarticulare și artrită nedeformantă. Pozitivitatea factorului reumatoid sau a peptidelor anti citrulină definește o entitate mixtă de suprapunere cu artrita reumatoidă [14].

Implicarea pielii: mâini mecanice: este o hiperkeratoză fisurară și eritematoasă a aspectului lateral al degetelor. Prevalența sa este de ordinul 16-21%. Deși rar și nespecific, ajută la ghidarea diagnosticului [15].

Fenomenul lui Raynaud: prevalența sa este de aproximativ 50%; de severitate variabilă, care poate fi responsabilă în cazurile extreme de ulcer digital [16].

Pot fi prezente și alte manifestări cutanate, inclusiv papule Gottron, eritem lila al pleoapelor, sclerodactilie sau telangiectazie.

Alte atacuri mai rare, cardiac: pericardita rămâne cea mai frecventă și este asociată cu anticorpul anti PL7.

Cu toate acestea, ar putea fi stabiliți câțiva factori de prognostic:

Modul revelației: IRS acut, care asociază adesea dispnee și febră, este asociat cu o rată ridicată a mortalității, mai ales dacă dispneea este severă (stadiul III sau IV al NYHA) [9]. Implicarea mușchilor respiratori și pneumonia prin aspirație adăugată par să agraveze prognosticul.

Tipul histologic: afectarea alveolară acută are un prognostic slab. POC pare să aibă un prognostic mai bun în comparație cu alte forme de PID, inclusiv PINS și PIC [19].

Implicare vasculară: tipul de HAP este un factor de prognostic slab. Acest lucru justifică urmărirea regulată și prelungită a pacienților cu SAS. Elementele de urmărit includ parametrii clinici (evaluarea slăbiciunii musculare, dispnee, trosnituri, semne cutanate). Investigații musculare (enzime +/- EMG), imagistica toracică și EFR, precum și screening pentru HAP prin ecocardiografie. Nivelul ASA poate deveni indosabil după recuperare [20].

Concluzie

În concluzie, implicarea pulmonară interstițială rămâne foarte frecventă în timpul SAS. Prezența semnelor toracice suplimentare caracteristice și pozitivitatea anticorpilor anti-ARNt sintetază confirmă diagnosticul. Combinația de corticosteroizi și imunosupresoare este justificată de severitatea prognosticului și de răspunsul slab la terapia cu corticosteroizi la acești pacienți. Pe lângă examinările de diagnostic și urmăririle tradiționale, RFE oferă elemente relevante pentru evaluarea eficacității terapeutice. Căutarea anticorpilor antisintetazici își găsește în prezent indicația în orice PID care nu și-a dovedit originea.

Conflicte de interes

Autorii nu declară niciun conflict de interese.

Contribuții ale autorilor

El Bouardi Nizar a efectuat o cercetare bibliografică și a scris manuscrisul. Amina Alaoui a contribuit la scrierea articolului. Meryem Boubou, Youssef Lamrani, Mustapha Maaroufi au participat la managementul diagnostic al pacienților. Baderdinne Alami a supravegheat, a corectat interpretarea imaginilor radiologice și a participat la corectarea manuscrisului și la selectarea imaginilor. Toți autorii au participat la realizarea acestei lucrări. Au citit și au aprobat versiunea finală a manuscrisului.