Boala lui Buerger

Ce este boala lui Buerger ?

Numită și „tromboangiită obliterantă”, boala Buerger este o patologie rară și severă caracterizată prin obliterarea segmentară și inflamatorie a vaselor de sânge medii și mici. În Europa, reprezintă mai puțin de 5% din toate bolile arteriale ale membrelor inferioare și 3% din ocluziile arteriale periferice.

Cum se manifestă ?

Boala Buerger afectează de obicei bărbații tineri (cu vârsta mai mică de 45 de ani) și fumătorii. Începe cu o ischemie foarte distală a membrelor inferioare, urmată de tulburări trofice, cum ar fi ulcerele care pot precede ele însele apariția gangrenei sau a complicațiilor infecțioase, amputarea degetului de la picior sau a părții frontale. Uneori este necesar piciorul. Patogeneza sa este necunoscută.

Există o asociere puternică între fumat și tromboangiita obliterantă. Rolul tutunului pare esențial în debutul și agravarea clinică a bolii.

Cum se pune diagnosticul ?

Diagnosticul este esențial clinic. Este sugestivă asocierea ischemiei distale a membrelor superioare și inferioare legate de implicarea arterelor de calibru mic și mediu cu prezența trombozei venoase superficiale migratoare. Apariția acestor semne la un tânăr care fumează, dar nu prezintă niciun alt factor de risc cardiovascular sau embolie arterială este un argument suplimentar important.

O biopsie vasculară, în stadiul acut, poate prezenta leziuni relativ specifice descrise de L. Buerger (panvascularită cu tromb hipercelular proaspăt cuprinzând numeroase celule polinucleare, macrofage și celule multinucleate). Cu toate acestea, rareori se realizează în practică.

Arteriografia poate arăta artere mici, dar verifică și faptul că arterele cu diametru mai mare sunt normale, uneori prezintă artere cu tirbușon, numite artere „helicine”, care sunt destul de caracteristice bolii.

Care sunt complicațiile potențiale ?

Complicațiile sunt vasculare, de tip arterită distală cu claudicație intermitentă a talpii piciorului, sindrom Raynaud sau chiar progresie către necroză distală. Aceste necroze sunt situate în mod obișnuit la capătul distal al degetului sau de la picior, pot fi subunguale și sunt extrem de dureroase. Ele pot duce la amputări iterative.

Au fost descrise locații arteriale neobișnuite, în special în arterele digestive, dar și în arterele cerebrale, coronare și chiar temporale.

Manifestări venoase: tromboza venoasă este cel mai adesea superficială și migratoare, uneori numită flebită „sărată”. Acestea pot afecta piciorul, glezna, piciorul sau membrele superioare. Există manifestări neurologice, cum ar fi durerea degetelor și degetelor de la picioare, care sunt severe în comparație cu întinderea adesea limitată a leziunilor inițiale. Aceste dureri sunt adesea asociate cu paloare și transpirație excesivă a piciorului sau a mâinii.

Manifestările reumatologice pot apărea cu artralgii inflamatorii care pot preceda simptomatologia vasculară.

Nu există nicio anomalie biologică, în special nici un sindrom inflamator sau hemostază anormală.

Este necesar să se facă explorări suplimentare ?

Se prelevează probe de sânge pentru a exclude o cauză imunologică subiacentă sau trombofilie (evaluare inflamatorie, imunologică care caută ANCA, anticorpi antifosfolipidici sau anticorpi antinucleari).

Examenele imagistice sunt deseori necesare. Se efectuează o angiografie CT a aortei și colateralelor acesteia, o ecografie a inimii și o ultrasunete Doppler a aortei și a membrelor inferioare. Uneori se face o arteriografie pentru a confirma tromboangita distală și absența unei cauze embologenice care ar putea explica simptomele.

Îngrijirea terapeutică

În prezent nu există un tratament specific pentru boala Buerger.

Doar un studiu dublu-orb randomizat de centrul nostru a arătat o utilitate modestă a perfuziei unui analog de prostaciclină, Iloprost comparativ cu Aspirina.

Pentru moment, doar încetarea definitivă a intoxicației cu tutun și-a demonstrat eficacitatea.