Pielonefrita xantogranulomatoasă la copii

Pielonefrita xantogranulomatoasă (PXG) este o formă severă și atipică de supurație renală cronică. Se caracterizează prin distrugerea parenchimului renal care este apoi înlocuit de un țesut granulomatos format dintr-o proliferare xantomatoasă de histiocite spumoase. PXG poate fi difuz sau localizat la un pol al rinichiului. Este mai rar la copii decât la adulți. Mecanismele etiopatogene rămân obscure în ciuda numeroaselor ipoteze invocate. Din experiența noastră referitoare la zece observații pediatrice, am încercat să evidențiem problemele diagnostice și terapeutice întâmpinate în această patologie în timp ce efectuăm o revizuire a literaturii.

Material si metode

Raportăm un studiu retrospectiv al a zece cazuri pediatrice de PXG monitorizate și operate în departamentul nostru între 1993 și 2004. Este vorba de opt băieți și două fete a căror vârstă variază între 2 și 14 ani (medie: 6,7 ani) tratați pentru o masă renală pentru pe care studiul histologic postoperator a confirmat un PXG.

Toți pacienții noștri au avut o hemogramă completă, o ionogramă de sânge și un studiu citobacteriologic urinar (ECBU). Toți au fost supuși ecografiei abdominale, abdomenului nepregătit (ASP) și urografiei intravenoase (IVU). Doar 2 pacienți a căror ultrasunete suspectau patologie tumorală au avut o tomografie computerizată (CT). Anularea cistografiei și scintigrafiei renale a implicat doar 2 pacienți.

Abordarea chirurgicală, precum și tehnica operatorie au fost discutate pe datele radiologice. Managementul terapeutic a constat în antibioterapie, nefrostomie de drenaj, chirurgie radicală de mai multe tipuri, nefrectomie, nefrectomie intracapsulară, nefroureterectomie mărită. Pacienții au fost toți supuși urmăririi postoperatorii cu o urmărire de cel puțin 12 luni.

Rezultate

Drenajul chirurgical prin nefrostomie a fost efectuat la un pacient, o revărsare purulentă intraparenchimală și compartimentul renal a fost drenat la alți doi. Tratamentul conservator cu antibiotice amoxicilină-acid clavulanic timp de două săptămâni combinat cu drenajul inițial a fost efectuat la un pacient cu PXG focal. Nefrectomia totală a fost efectuată în 90% din cazuri; a fost o nefrectomie subcapsulară (50%), o nefrectomie totală clasică (30%) și o nefrectomie totală mărită (10%) efectuată la un copil al cărui diagnostic preoperator a dat schimbarea cu un nefroblastom. În toate cazurile, a fost instituită antibioterapia postoperatorie timp de două săptămâni. Evoluția a fost excelentă la toți pacienții noștri. O infecție a peretelui abdominal a apărut în 20% din cazuri. Pacientul neoperat a făcut obiectul monitorizării clinice și radiologice, care a arătat regresia semnelor clinice și a leziunilor radiologice. Confruntat cu această dezvoltare favorabilă, nu a fost considerată necesară o examinare scintigrafică.

Discuţie

PXG este o formă specială de infecție renală cronică, caracterizată prin distrugerea parenchimului renal și înlocuirea acestuia cu macrofage încărcate cu lipide numite celule xantomatoase. Este o afecțiune rară la copii, iar aspectele sale clinice sunt slab înțelese. Au fost prezentate mai multe ipoteze pentru a înțelege etiopatogeneza PXG, acestea implică obstrucția tractului urinar de origine litiază sau malformativă, infecția urinară neglijată sau nu tratată eficient, un fenomen ischemic cronic al rinichilor, un blocaj limfatic, o anomalie a metabolismului lipidic, a malnutriției și în cele din urmă o modificare a răspunsului imun. Cu toate acestea, factorii predispozanți par a fi în principal un sindrom obstructiv datorat litiazei renale sau o anomalie a tractului urinar, asociată cu infecția tractului urinar [1-5].

Studiul macroscopic al părții de nefrectomie arată în general dilatarea pielocaliculară cu conținut purulent în amonte de bazin, locul litiazei coraliforme (Figura 1).

Figura 1: CT abdominal: A- zone hipodense multiple care înlocuiesc parenchimul renal normal asociat cu litiaza pielică. B- După injectarea produsului de contrast: îmbunătățire care dă aspectul „labe de urs”.

Histopatologia leziunilor PXG prezintă întotdeauna leziuni inflamatorii cu caracter acut sau cronic și macrofage enorme încărcate cu lipide care apar sub formă de vacuole. (Figura 2)

Figura 2: Aspect macroscopic după secțiunea sagitală a rinichiului: dilatații chistice ale cavităților caliceale asociate cu litiaza coraliformă.

PXG a afectat mai mult băieții (80%) decât fetele (20%) din seria noastră și a apărut în 70% din cazuri înainte de vârsta de 10 ani. Acest lucru a fost raportat frecvent în literatura de specialitate [1, 3-5], cu toate acestea, unele studii sugerează că ambele sexe sunt afectate în mod egal [5, 6]. Implicarea este aproape întotdeauna unilaterală [1, 3-5], deși au fost raportate cazuri rare de bilateralitate [2, 4]. Unilateralitatea s-a găsit și în 100% din cazurile noastre cu afectarea rinichiului stâng în 80% din cazuri, partea implicată cel mai frecvent [1-4]. Se știe că forma focală este mai frecventă la copii [1, 7] cu o incidență cuprinsă între 10% și 40% [1, 2, 9]; studiul nostru a constatat implicare localizată în 20% din cazuri (Tabelul I).

Debutul bolii este de obicei subacut, simptomele întâlnite asociază dureri de spate lombare sau dureri abdominale localizate pe un flanc, febră recurentă, deteriorarea stării generale și a semnelor urinare (hematurie, piurie, tulburări de anulare). Examenul fizic constată o masă abdominală a hipocondrului sau a flancului în 50% din cazuri, o sensibilitate sau o apărare o înlocuiește uneori sau este asociată cu aceasta [3, 5, 9, 10]. Chiar dacă indurația cutanată și fistula sunt considerate complicații rare și tardive ale bolii [1, 3, 5], ele reprezintă 65% și respectiv 24% din cazurile descrise de Bingöl-Kologlu [1], precum și 25% și 37 % din cazurile Mhiri [3]. O colecție inflamatorie subcutanată în prefistulare a fost observată la unul dintre pacienții noștri (10%). Același pacient a prezentat un atașament inflamator al parenchimului renal la unghiul colonului stâng preliminar fistulizării renocolice.

Figura 3: Aspecte histologice (Gx20): Infiltrate inflamatorii, macrofage spumoase.

Incidența infecției tractului urinar este de 52% până la 100% din cazurile descrise în literatură, proteus mirabilis este responsabil în 45% până la 75% din cazuri, urmat de E. coli (9% -40%), apoi de pseudomonas, Klebsiella și stafilococ [ 8, 15, 19, 12, 16] (Tabelul II).

Anemia inflamatorie și hiperleucocitoza se găsesc în majoritatea seriilor și funcția renală este în general păstrată [1-5, 9-11]. Takamizawa, în seria sa de 4 cazuri [11], raportează o modificare a funcției renale la 3 dintre pacienții săi (75%); 37% dintre pacienții cu Mhiri [3] prezintă insuficiență renală funcțională acută; insuficiența renală cronică este întâlnită în 9% din cazurile descrise de Hammadah [2].

Samuel [5], a raportat o serie de 19 cazuri, dintre care 6 prezintă un caz specific de PXG neobstructiv; la care explorarea radiologică abdominală a arătat o masă chistică eterogenă care implică rinichiul drept și care depășește linia mediană cu, într-un caz, o invazie a arterei renale drepte și a trunchiului celiac de către masă. La 3 dintre acești pacienți s-a găsit un tromb al venei cave inferioare în porțiunea sa retrohepatică.

Asocierea unui abces renal și/sau perirenal cu leziuni PXG este frecvent descrisă în literatură [1, 3, 4, 14]; tratamentul său constă în general în drenaj care poate fi chirurgical sau percutanat. Se recomandă drenarea oricărui abces renal sau perirenal asociat cu antibiotice adecvate [1, 3, 14]. Poate fi izolat sau asociat cu o intervenție chirurgicală conservatoare sau poate constitui o procedură preliminară pentru o nefrectomie mai ușoară.

În forma localizată a PXG, majoritatea autorilor [1, 2, 4, 5, 11] recomandă tratament conservator combinat cu tratament medical. Acest tratament constă cel mai adesea în nefrectomie parțială, supusă funcției reziduale [11-14]. Niciunul dintre pacienții noștri cu PXG focal (n = 2) nu a fost tratat prin nefrectomie parțială. Implicarea focală pune adesea o problemă de diagnostic diferențial cu o tumoare renală, în principal un nefroblastom, care uneori duce la o nefrectomie totală abuzivă [4, 12, 11]. Unul dintre cei 2 pacienți ai noștri cu PXG focal a fost tratat medical după ce a fost supus drenajului chirurgical al unui abces renal și perirenal, leziunile sale renale au regresat în cadrul tratamentului cu antibiotice, evitând necesitatea nefrectomiei. Bingöl-Kologlu [1] sugerează, în prezența unei mase renale localizate, efectuarea unei biopsii extemporanee înainte de orice nefrectomie totală. Hugosson [15] sugerează utilizarea biopsiei puncției cu ac fin, ceea ce face posibilă confirmarea diagnosticului și izolarea germenului în cauză prin cultura țesutului renal luat.

Câteva cazuri rare de vindecare a PXG focal sub tratament medical exclusiv au fost raportate în literatură [15-17]. Doar terapia cu antibiotice sa dovedit a fi eficientă cu rezolvarea completă a leziunilor renale. Unii autori au raportat tratamentul cu succes al PXG în cele două forme ale acestuia, prin intervenție chirurgicală laparoscopică [18, 19]. Importanța procesului inflamator în timpul PXG și extinderea fibrozei la diferitele spații din jurul rinichiului, în opinia noastră, face disecția renală pe cale laparoscopică extrem de dificilă sau chiar periculoasă.

Evoluția PXG după nefrectomia totală sau parțială este excelentă. Nu a fost descris niciun caz de reapariție a rinichiului contralateral sau a butucului renal rămas, cu o urmărire de 1,5 până la 8 ani în literatură [1-5, 9, 11, 19-21]. Prognosticul pentru PXG este excelent, recuperarea este regula după un tratament adecvat și bine gestionat. Deși rare, au fost raportate câteva cazuri de amiloidoză și insuficiență renală cronică secundare acesteia [4, 21, 22]. Urmărirea imediată postoperatorie după nefrectomia totală a fost simplă la toți pacienții noștri. Nu s-a observat recurența bolii în rinichiul contralateral și nici insuficiență renală după o urmărire medie de 4 ani.

Concluzie

PXG este o afecțiune rară la copii, care apare cel mai frecvent înainte de vârsta de 10 ani. Implicarea este aproape întotdeauna unilaterală, iar etiopatogeneza este încă slab înțeleasă.

Tabloul clinic este cel al supurației profunde, iar diagnosticul preoperator este dificil, dând diferența cu patologia tumorii. În forma sa difuză, singurul tratament este nefrectomia totală. În forma localizată, poate fi oferită nefrectomie parțială sau chiar tratament medical cu antibiotice prelungite. Numai studiul anatomopatologic poate confirma diagnosticul PXG prin evidențierea asocierii leziunilor pielonefrite cronice și a leziunilor xantomatoase. Rezultatul după tratament este, în general, excelent.

Referințe

1. Bingöl-Kologlu M., Ciftçi A.Ö., Senocak M.E., Cahit Tanyel F., Karnak I., Buyukpamukçu N .: pielonefrita Xantogranulomatoasă la copii: diagnostic și aspecte terapeutice. Euro. J. Pediatr. Surg. 2002; 12: 42-48.

2. Hammadah M.Y., Nicholls G., Calder C.J., Buick R.G., Gornall P., Corkery J.J .: Pielonefrita Xantogranulomatoasă în copilărie: diagnosticul preoperator este posibil. BJ Urol., 1994; 73: 83-86.

3. Mhiri M.N., jahM N., Sellami F., Rebai T., Smida M.L .: Pielonefrita xantogranulomatoasă la copii. Aproximativ opt cazuri. Ann. Medic pediatru. (Paris), 1990; 37: 657-662.

4. Quinn F.M.J., Dick A.C., Corbally M.T., McDermott MB, Guiney E.J .: Pielonefrita Xantogranulomatoasă în copilărie. Arc. Spune. Copil., 1999; 81: 483-486.

5. Samuel M., Duffy P., Capps S., Mouriquand P., Williams D., Ransley P .: Pielonefrita Xantogranulomatoasă în copilărie. J. Pediatr. Surg., 2001; 36: 598-601.

6. Clapton W.K., Boucault H.A.P., Dewan P.A., Bourne A.J., Byard B.W .: Caracteristicile clinice patologice ale pielonefritei xantogranulomatoase în copilărie. Pathol., 1993; 25: 110-113.

7. Cooper C.S., Turner J.W .: Pielonefrita xantogranulomatoasă focală într-un nativ de 12 ani din Alaska. J. Urol., 1997; 157: 632-633.

8. Brown P.S., Dodson M., Weintrub P.S .: pielonefrita Xantogranulomatoasă: raport despre managementul non-chirurgical al unui caz și revizuirea literaturii. Clin. Infecta. Dis., 1996; 22: 308-314.

9. Matthews G.J., McLorie G.A., Churchill B.A., Steckler R.E., Khoury A.E .: pielonefrita xantogranulomatoasă la copii și adolescenți. J. Urol., 1995; 153: 1958-1959.

10. Veri C., Somers J., Broderick N., Rance C., Shaw D .: pielonefrita Xantogranulomatoasă în copilărie: diagnostic ultrasunet și CT. Pediatric Radiol., 1994; 24: 210-212.

11. Takamizawa S., Yamataka A., Kaneko K, YanaiT, YamashiroY, MiyanoT.: Pielonefrita xantogranulomatoasă în copilărie: o entitate rară, dar importantă. J. Pediatr. Surg., 2000; 35: 1554-1555.

12. Mekki M., Krichene I., Belgith M., Jouini R., Zakhama A, Nouri A .: Pielonefrita Xantogranulomatoasă: dificultăți diagnostice și terapeutice. Aproposuri de 3 cazuri pediatrice. Prog. Urol., 2003; 13: 1376-1380.

13. Zia-ul-Miraj M., Cheema M.A .: pielonefrita xantogranulomatoasă ca pseudotumor la un băiat de 2 luni. J. Pediatr. Surg., 2000; 35: 1256-1258.

14. Schulman H., Barki Y., HertzanuY, Kaneti J., Maor E., Mares A.J .: Pielonefrita granulomatoasă difuză în copilărie. J. Clin. Ecografie, 1997; 25: 207-210.

15. Hugosson C., Ahmed S., Sackey K., Akhtar M .: pielonefrita xantogranulomatoasă focală la un copil mic. Pediatru. Radiol., 1996; 24: 213-215.

16. Rasoulpour M., Banco L., Lain M., Mackay C.B., Hight D.W, Berman M.M .: Tratamentul pielonefritei xantogranulomatoase focale cu antibiotice. J. Pediatr., 1984; 105: 423-425.

17. Reul O., WaltregnyD, Boverie J., De Leval J., Andrianne R.: Pielonefrita xantogranulomatoasă pseudotumorală: diagnostic prin biopsie percutanată și succesul tratamentului conservator. Prog. Urol., 2001; 11: 1274-1276.

18. Bercowsky E., Arieh L., Shalsha U., Portis A., El Bahnasy A.M., Mc Dougall E.M., "et al".: Este justificată abordarea laparoscopică la pacienții cu pielonefrită xantogranulomatoasă? Urologie, 1999; 54: 437-443.

19. Merrot T., ordorica F., Steyeart H., Ginier C., Valla J.S .: Pielonefrita xantogranulomatoasă difuză este o contraindicație a nefroureterectomiei retroperitoneoscopice? Un raport de caz. Surg. Laparosc. Endosc. 1998; 8: 366-369.

20. Borzi P.A., Yeung C.K .: Abordarea selectivă pentru nefrectomia endoscopică transperitoneală și extraperitoneală la copii. J. Urol., 2004; 171: 814-816.

21. Islek I., Baris S., Albayrak D., Buyukalpelli R., Sancak R.: Sindrom cronic nefrotic și insuficiență renală cronică prin amiloidoză secundară pielonefritei xantogranulomatoase. Clin. Nefrol., 1998; 49: 62-65.