AMALIST

Împotriva lui Lyell și Stevens-Johnson

Evenimente

E o boli cronice: 95% dintre supraviețuitori au sechele debilitante și în evoluție, care le întorc viața cu susul în jos.
Majoritatea supraviețuitorilor trebuie să locuiască multiple sechele dureroase și invalidante, senzoriale (ochi, gură), motorii (oboseală, uneori scăderea capacității respiratorii) și estetice (sechele dermatologice etc.).
sechele oculare, datorită deteriorării severe a corneei și conjunctivei, degradează treptat vederea, uneori până la punctul de orbire. Până în prezent, acestea reprezintă una dintre cele mai mari provocări din oftalmologie. Acestea duc la fotofobie severă și dureroasă (care necesită purtarea de ochelari întunecați sau ochelari sclerali), ochi uscat pronunțat (necesită instilare regulată, uneori la fiecare 5 minute, de lacrimi artificiale), creștere anormală a genelor, flanșelor etc.
O altă moștenire a acestor sindroame este fobia de droguri ușor de înțeles, care poate împiedica serios tratamentul bolilor ulterioare.

Lista (nu exhaustivă) a posibilelor sechele:

Sechele oculare: durere severă, fotofobie, regenerare necontrolată a genelor, ulcere recurente, vedere scăzută, orbire etc.
Sechele pulmonare: incapacitate respiratorie, bronșită cronică și infecții pulmonare recurente ...
Sechele orale: tulburări salivare, uscăciune, anomalii ale gutei, gingivitei, distrugerea rădăcinilor la copii, parodontie, pierderea dinților etc.
Sechele estetice: cicatrici inestetice, depigmentare și îmbătrânire prematură a pielii, pierderea unghiilor și căderea părului (cel mai adesea, dar nu întotdeauna, temporară) ...
Sechele psihologice: stres post-traumatic, fobie medicamentoasă, dificultăți de îngrijire ...
Sechelele digestive, genitale și alte sechele sunt încă puțin înțelese până în prezent.

Managementul sechelelor

În prezent este foarte insuficient, în principal din cauza ignoranței sau a unei cunoștințe insuficiente a mecanismelor lor.

Bridele sau sinechiile membranelor mucoase pot fi prevenite prin îngrijirea zilnică în faza acută și sunt adesea accesibile reparării chirurgicale, dar intervenția chirurgicală nu poate face nimic asupra uscăciunii membranelor mucoase care este probabil principalul factor de iritație, eroziune și apoi cicatrizare anormală și ar putea astfel explica „mecanic” evoluția sechelelor.

Singurul progres recent se referă la sechele oculare. Dacă chirurgia reconstructivă rămâne neputincioasă până în prezent, utilizarea lentilelor sclerale, menținerea umidității suprafeței ochiului este un progres major capabil să reducă durerea, încetinind progresia leziunilor, uneori provocându-le. Regresează și îmbunătățește vederea.

Monitorizarea medicală

Rămân multe sechele, de unde necesitatea unei monitorizări medicale regulate și multidisciplinare timp de cel puțin 1 până la 2 ani după reacția acută, uneori pe viață.

Suport social

Pacienții care suferă de sechele severe sunt admiși în mod normal la schema ALD (rambursare 100%) a securității sociale. Cu toate acestea, această acoperire se referă doar la îngrijirile rambursate de securitatea socială și se aplică tarifelor plătite de securitatea socială (și nu depășirilor, eventual acoperite de o societate de asigurări mutuale). Cu toate acestea, ochii, pielea și dinții, care sunt printre sechelele majore ale necrozei epidermice toxice, sunt, de asemenea, cele mai puțin acoperite de securitatea socială.
Multe cheltuieli medicale și paramedicale rămân, așadar, responsabilitatea pacientului: deductibile medicale, produse de curățare pentru lentile scleral, îngrijire dentară, creme hidratante, medicamente nerambursate etc.
Impactul sechelelor acestor sindroame asupra vieții private, sociale și profesionale este semnificativ și slab evaluat.

Sprijin legal

În teorie, victimele se pot adresa atât instanțelor judecătorești, cât și CPI (Comisia de conciliere și compensare).
Instanțele pot compensa doar accidentele ilicite (produs defect, lipsă de informații, erori de prescripție ...), care reprezintă o minoritate de cazuri și costurile procedurilor sunt foarte mari.
ICC se ocupă de situații terapeutice (accidente non-defecte) după 2001 și depășind un anumit prag de severitate.
Depunerea unui caz în fața CPI, precum și expertiza sunt gratuite, dar nivelurile de despăgubire sunt mai mici decât cele ale instanțelor.
Procedurile pacienților care urmează să fie despăgubiți rămân încercări dificile.
Mai puțin de 5% dintre victimele necrozei epidermice toxice reușesc să fie despăgubite pentru daunele suferite.

Pentru a afla mai multe:

Prospectul sechelelor Lyell (centru de referință pentru dermatoze buloase toxice și erupții medicamentoase grave)

Protocolul național pentru diagnosticul și îngrijirea sindroamelor Lyell și Stevens-Johnson

site-ul TOXIBUL (centru de referință pentru dermatozele buloase toxice și erupții medicamentoase grave)

site-ul FIMARAD (Boli dermatologice rare din sectorul sănătății)

lsite-ul ERN-skin (rețeaua europeană de referință pentru bolile rare ale pielii)

2 gânduri despre „Urmările”

Buna ziua,
Am făcut un Steven Johnson în septembrie 2018, astăzi mă simt încă foarte obosit și lipsit de energie. cel mai mic efort mă epuizează, senzații de arsură pe piele la umeri și picioare.
Pentru ochi, am și senzații de arsură, am picături pe care mi le-a prescris oftalmologul meu, dar care mă ușurează doar parțial. (Lucrez pe ecran toată ziua). Rămân optimist, spunându-mi că am făcut bine în comparație cu ceilalți.
Această experiență mi-a permis măcar să pun lucrurile în perspectivă asupra vieții în general și să îmi revizuiesc prioritățile.