Deficitul imunitar: copilul imunocompromis

Ești aici

Prudență

Consiliul medical reamintește că informațiile cu privire la natura bolii de care suferă copilul rămân la discreția exclusivă a părinților și a copilului. Nu se poate exercita nicio presiune asupra lor asupra acestei chestiuni.

copil

  • 1. Ce este un deficit imunitar? Ce este un copil imunocompromis?
  • 2. De ce ?
  • 3. Ce simptome și ce consecințe ?
  • 4. Câteva cifre
  • 5. Tratament
  • 6. Consecințe asupra vieții școlare
  • 7. Când să fii atent ?
  • 8. Cum să îmbunătățim viața școlară a copiilor bolnavi ?
  • 9. Viitorul

Ce este un deficit imunitar? Ce este un copil imunocompromis?

Sistemul imunitar al unui subiect asigură protecția acestuia împotriva elementelor care îi sunt străine (sau antigene). Când acest sistem natural de apărare este slăbit, există un deficit imunitar (sau imunosupresie); organismul este apoi mai puțin rezistent la agenți infecțioși precum bacterii, viruși, paraziți și ciuperci. Ineficiența răspunsului imun la o persoană imunocompromisă are ca rezultat infecții mai frecvente, potențial mai grave, deseori recurente și a căror dezvoltare este uneori lentă în ciuda tratamentului adecvat.
Imunosupresia poate fi tranzitorie sau permanentă și poate avea cauze multiple. Când deficitul imun este congenital, se numește deficit imun constituțional (sau primar sau ereditar). Când funcționarea sistemului imunitar este normală în sine, dar ulterior este modificată de un factor din afara acestuia, este un deficit imunitar dobândit.
Severitatea deficiențelor imune este foarte variabilă și depinde de cauza lor.

De ce ?

Sistemul imunitar este un sistem complex format din diferite tipuri de celule și proteine ​​care interacționează strâns:
- celule albe sunt celule produse de măduva osoasă, care circulă în sânge și sunt capabile să recunoască un antigen și să coordoneze răspunsul imun pentru a asigura distrugerea acestuia; unii sunt, de asemenea, capabili să păstreze evenimentul în memorie, pentru a optimiza răspunsul în cazul unui nou atac al aceluiași agent infecțios.
- anticorp sunt proteine ​​capabile să neutralizeze agenții infecțioși și apoi să facă posibilă distrugerea lor de către celulele imune; sunt produse de anumite celule albe din sânge numite limfocite.
- noi sunam completa un set de proteine ​​care participă la activarea răspunsului imun și la distrugerea agentului infecțios.
Funcționarea corectă a sistemului imunitar implică, de asemenea, integritatea anumitor organe limfoide, cum ar fi splina și timusul, un organ mic situat deasupra inimii în care limfocitele se maturizează.

deficiențe imune constituționale (sau primitive) se datorează mutațiilor genetică care modifică calitativ și/sau cantitativ fabricarea unora dintre componentele sistemului imunitar. Prin urmare, disfuncția imună este congenitală, prezentă de la nașterea copilului, chiar dacă nu este întotdeauna exprimată imediat și definitivă. În funcție de defectul genetic implicat, severitatea deficienței imune și riscul ca o persoană afectată să o transmită descendenților lor este foarte variabilă. În prezent cunoaștem mai mult de 150 de gene diferite implicate în apariția lor, responsabile de 200 de boli diferite.

Spre deosebire de deficiențele imune ereditare, deficiențe imune dobândite rezultă din acțiunea dăunătoare a factorilor externi sistemului imunitar, care perturbă funcționarea acestuia, atunci când acesta din urmă era inițial competent. Acestea pot, de exemplu, să apară după cum urmează:
- tratament medicamentos (chimioterapie, corticosteroizi în doze foarte mari.),
- o boală, de exemplu, la nivelul rinichiului (sindrom nefrotic) sau a ficatului (ciroză hepatică).
- infecție cu un germen capabil să slăbească sistemul imunitar (HIV).
- necesitatea unei intervenții chirurgicale cu îndepărtarea completă a splinei, de exemplu după traume severe la nivelul abdomenului

- o ruptură în acoperirea pielii, deoarece pielea acționează în mod normal ca o barieră naturală împotriva agenților infecțioși. Această situație privește, de exemplu, copiii cu arsuri extinse, dar și cazul particular al copiilor cu un cateter central, un tub mic plasat chirurgical pentru a conecta o venă mare la piele pentru a facilita administrarea tratamentelor pe calea venoasă.
- anumite stări de subnutriție severă.

Ce simptome și ce consecințe ?

Unele numere

Nu există date precise cu privire la numărul total de copii afectați de un deficit imunitar în Franța.
Pe de altă parte, frecvența deficiențelor imune primare este estimată la aproximativ o naștere în 4000 sau la aproximativ 200 de cazuri noi pe an în Franța. Amândoi sunt băieți și fete. Se estimează că 5.000 de pacienți copii și adulți trăiesc în Franța cu un astfel de deficit imunitar.

Tratament

Este foarte variabil în funcție de cauza deficienței imune. Poate include:
- monitorizare simplă
- administrare regulată sub formă de perfuzie la fiecare trei până la patru săptămâni, a unui amestec de anticorpi de origine umană obținut din sânge donat (terapie de substituție cu imunoglobuline polivalente naturale de origine umană),
- injecții cu factori de creștere (un medicament care stimulează producerea de celule albe din sânge de către măduva osoasă),
- tratament pe termen lung cu antibiotice, administrat preventiv,
- corticosteroizi.

În unele forme foarte severe de deficit imunitar primar, tratamentul implică uneori un transplant de măduvă osoasă, care necesită spitalizare timp de câteva luni.
În funcție de tipul și severitatea deficienței imune, unele vaccinuri pot fi contraindicate (în special vaccinuri vii), în special BCG (vaccinul împotriva tuberculozei) sau vaccinul împotriva rujeolei, rubeolei și oreionului.
În toate cazurile, reguli simple de igienă trebuie aplicat: spălați-vă pe mâini, aveți o igienă orală bună (spălați-vă pe dinți), evitați contactul cu persoanele bolnave și uneori cu animalele. De asemenea, este întotdeauna necesară supravegherea medicală regulată, a cărei frecvență variază în funcție de tipul și severitatea deficienței imune și de existența posibilă a unei boli de bază.

Consecințe asupra vieții școlare

Marea majoritate a copiilor imunocompromiși pot beneficia de școlarizare regulată.

Absenteism
Infecțiile repetate, monitorizarea consultațiilor medicale și anumite tratamente pot fi totuși cauza absenteismului școlar. Terapia de substituție cu infuzie de imunoglobulină necesită, prin urmare, o scurtă zi de spitalizare la fiecare 3 până la 4 săptămâni. Pentru un anumit număr dintre ele, administrarea imunoglobulinelor se poate face acasă (autoadministrare sau injecție de către părinți). Un transplant de măduvă osoasă (cord măduva spinării) este o situație rară care implică spitalizare prelungită, de ordinul a câteva luni. Obiectivul transplantului este ideal să aducă o vindecare definitivă a copilului. Uneori poate fi însoțit de complicații care necesită tratament imunosupresor și supraveghere medicală regulată. Stabilirea unei legături pedagogice cu profesorii care lucrează în structurile spitalului va face posibilă menținerea legăturii cu școala de origine.

Cantină
Copiii imunocompromiși pot mânca fără aranjamente speciale în cantină, cu excepția cazurilor rare în care tratamentul lor implică o dietă specială (de exemplu, o dietă fără sare în cazul tratamentului cu corticosteroizi).

Activități sportive
Aceștia pot participa la majoritatea activităților sportive, în afară de piscina care poate fi descurajată în anumite situații, apreciată de la caz la caz de către echipa de asistență medicală. Cu toate acestea, va fi necesar să se ia în considerare o posibilă fatigabilitate, în special la copiii ale căror capacități respiratorii sunt reduse din cauza infecțiilor pulmonare repetate. Prezența unui cateter central de lungă durată, pe de altă parte, contraindică temporar practicarea sportului.

PAI
Un proiect de primire individualizată (PAI) va fi util dacă starea de sănătate a elevului necesită o monitorizare specială, tratament în timpul școlii, aranjamente de programare sau alte adaptări.

Când să fii atent ?

Cum să îmbunătățim viața școlară a copiilor bolnavi ?

Ar trebui aplicate reguli simple de igienă: asigurați-vă că copilul se spală pe mâini înainte de mese și după ce a mers la toaletă, împiedicați-l să împartă paharul sau tacâmurile cu alți copii, limitați contactul cu bolnavii și uneori cu animalele.
Dacă starea de sănătate a elevului necesită o monitorizare specială, luarea tratamentului la școală, ajustarea orelor de școală, acestea pot fi formalizate sub forma unui PAI.

Viitorul

Cursul tulburărilor legate de imunosupresie este foarte variabil, în funcție de severitatea deficitului imunitar și de existența posibilă a unei boli de bază.
Prognosticul deficiențelor imune primare a fost revoluționat prin îmbunătățiri terapeutice, în special perfuzii de imunoglobulină și transplantul de măduvă osoasă. Cercetările sunt în curs pentru a dezvolta terapia genică în aceste boli, care ar face posibilă vindecarea permanentă a copiilor, reducând în același timp toxicitatea direct legată de transplantul de măduvă osoasă.
Prin urmare, este fundamental să le oferim acestor copii o educație de calitate care să le permită, ca adulți, să ia în considerare o gamă largă și diversificată de orientare profesională, deoarece aceștia nu vor avea practic restricții în alegerea profesiei lor.