Insuficiență suprarenală

Ești aici

Prudență

Consiliul medical reamintește că informațiile cu privire la natura bolii de care suferă copilul rămân la discreția exclusivă a părinților și a copilului. Nu se poate exercita nicio presiune asupra lor asupra acestei chestiuni.

insuficiență

  • 1. Ce este insuficiența suprarenală ?
  • 2. De ce ?
  • 3. Ce simptome și ce consecințe ?
  • 4. Câteva cifre
  • 5. Tratament
  • 6. Consecințe asupra vieții școlare
  • 7. Când să fii atent ?
  • 8. Cum să îmbunătățim viața școlară a copiilor bolnavi ?
  • 9. Viitorul

Ce este insuficiența suprarenală ?

Insuficiența suprarenală este o boală care rezultă dintr-un deficit în producția anumitor hormoni din glandele suprarenale. Glandele suprarenale sunt două organe mici deasupra celor doi rinichi. Ei produc mai mulți hormoni esențiali din colesterol:
- cortizolul, un hormon glucocorticoid care joacă un rol în metabolismul glucozei (crește nivelul de glucoză din sânge) și în lupta împotriva oboselii și stresului;
- aldosteron, un hormon mineralocorticoid care acționează în rinichi și ajută la reținerea apei și a sării;
- androgeni, hormoni secretați în mod normal în cantități mici de suprarenale, parțial responsabili de părul sexual.

De ce ?

Există multe cauze ale insuficienței suprarenale. Insuficiența suprarenală poate fi congenitală și poate apărea de la naștere sau dobândită și apare mai târziu în copilărie sau la maturitate.
Cea mai frecventă cauză este hiperplazia suprarenală congenitală. Este nevoie de cinci enzime pentru a produce hormoni suprarenali. Un deficit ereditar în fiecare dintre aceste enzime determină un blocaj în producția de hormoni.
Există și alte boli genetice rare care duc la insuficiența suprarenală.
Insuficiența suprarenală poate fi cauzată de un defect în dezvoltarea suprarenalelor (hipoplazie suprarenală).
Poate fi de origine autoimună, secundară auto-anticorpilor îndreptați către suprarenale, excepțional de origine infecțioasă sau traumatică etc.
Suprarenalele se află sub controlul hipotalamusului și glandei pituitare, glande situate în creier care controlează secreția de cortizol și a altor hormoni suprarenali. Afectarea controlului hipotalamo-hipofizar secundar unei malformații sau a unei tumori a regiunii hipotalamo-hipofizare poate duce la deficitul de cortizol.

Ce simptome și ce consecințe ?

În insuficiența suprarenală există:
- O scădere a producției de cortizol care provoacă oboseală severă, scăderea tensiunii arteriale și, uneori, un nivel scăzut de glucoză în sânge (numită hipoglicemie) care se manifestă prin disconfort cu paloare, transpirație sau chiar pierderea conștienței sau convulsii.
- Scăderea producției de aldosteron care duce la deshidratare prin pierderea de sare în urină. Această pierdere de sare se manifestă prin scăderea în greutate cu un nivel scăzut de sare în sânge (hiponatremie). Fără tratament, această deshidratare duce la moarte.

Tratamentul hormonal adecvat va preveni apariția acestor simptome severe, numite insuficiență suprarenală acută. Insuficiența suprarenală acută dezvăluie adesea boala.

De câțiva ani, screening-ul neonatal sistematic a fost implementat în Franța și permite detectarea hiperplaziei suprarenale congenitale, cea mai frecventă cauză a insuficienței suprarenale. Se efectuează la 3-5 zile de viață sub forma unei probe de blotter la maternitate. Creșterea nivelului unui hormon măsurat pe hârtia de șters dă naștere la suspiciunea de boală suprarenală, prin urmare copilul este imediat chemat să practice aproximativ 8-10 zile de viață înainte de apariția deshidratării.

Unele numere

Insuficiența suprarenală secundară hiperplaziei suprarenale congenitale afectează 1 din 15.000 de nou-născuți. Alte cauze ale insuficienței suprarenale sunt mult mai rare.

Tratament

Tratamentul constă în administrarea de către copil a hormonilor deficienți. Această terapie de substituție este esențială pentru supraviețuirea copilului. De obicei include:
- hidrocortizon®, capsule sau tablete pentru corectarea deficitului de glucocorticoizi (cortizol),
- fludrocortizon®, tablete pentru corectarea deficitului de mineralocorticoizi și prevenirea pierderii de sare.
Tratamentul vital trebuie urmat scrupulos:
- tratamentul zilnic se face în 2 sau 3 doze la intervale regulate;
- tratamentul trebuie să fie adecvat pentru fiecare copil. Deoarece nevoile hormonale variază în funcție de vârstă, doza fiecărui medicament este ajustată în funcție de examinare (greutate, înălțime) și de rezultatele testelor de laborator.

Consecințe asupra vieții școlare

Copiii cu insuficiență suprarenală pot frecventa școala ca oricare altul: capacitățile lor intelectuale nu diferă de cele ale altora. Abilitățile sale atletice sunt normale, unii copii au oboseală mai mare.
Are o dietă normală și poate mânca în cantină. Unii copii au poftă de sare (adaugă în mod sistematic sare în dieta lor), ceea ce trebuie respectat.
El poate participa la excursii școlare, dar este necesar să fie vigilent că tratamentul este bine luat și să se asigure că persoana căreia i se încredințează a înțeles instrucțiunile pentru creșterea dozelor în caz de boală intercurentă.

Când să fii atent ?

Oboseala severă este adesea primul semn al unei doze insuficiente de hidrocortizon. Profesorii trebuie să informeze părinții despre o fatigabilitate anormală observată la școală care îi va determina să consulte medicul. Aceasta dispare după ajustarea dozelor.
În caz de febră, tulburări digestive, este necesar să se administreze rapid o doză suplimentară de hidrocortizon (și să nu se aștepte următoarea masă, recreere sau în afara școlii) și să se informeze părinții.
Copilul se poate simți rău din cauza hipoglicemiei (glicemie scăzută). Dacă copilul este conștient, este necesar să se administreze zahăr (1 bucată pentru 10 kg greutate) și să se administreze hidrocortizon în doză dublă. Dacă există tulburări de conștiență, sunați la SAMU astfel încât medicul să poată injecta hidrocortizon pe cale intramusculară, arătați-i fișa „insuficienței suprarenale” care arată tratamentul obișnuit și acțiunea care trebuie întreprinsă de urgență cu doza de injectat.

Cum să îmbunătățim viața școlară a copiilor bolnavi ?

Aranjamente practice:
o Dacă copilul mănâncă în cantină, cel mai adesea este necesară o doză medicamentoasă de hidrocortizon la prânz. Trebuie avut grijă ca tratamentul să fie luat corect.
o Trebuie să existe un loc unde să poată fi depozitat un set de urgență cu:
- comprimate sau capsule de hidrocortizon care trebuie administrate în caz de oboseală severă, febră, tulburări digestive sau stare de rău dacă copilul este conștient;
- hidrocortizon injectabil care va fi administrat de pompieri sau servicii medicale de urgență în caz de disconfort sever;
- cardul „insuficiență suprarenală” cu tratamentul obișnuit și protocolul de urgență cu doza de hidrocortizon care urmează să fie injectată, datele de contact ale medicului spitalului care urmărește copilul.
Aceste dispozitive vor fi specificate în PAI.

Viitorul

Datorită tratamentului hormonal care înlocuiește deficitele, copilul poate duce o viață identică cu cea a altor copii de vârsta sa. Este esențial să nu fie văzut ca diferit la școală.
Copilul știe că acest tratament este vital pentru el și că va trebui să-l ia toată viața, dar și datorită acestui tratament poate avea aceleași activități, aceleași speranțe ca ceilalți.