Lupus: simptome, tratament, speranță de viață

Lupusul sistemic este o boală autoimună care afectează între 20.000 și 40.000 de persoane din Franța, în principal femeile aflate la vârsta fertilă. Manifestările sale clinice sunt foarte variate și pot face diagnosticul său destul de lung și dificil. În absența tratamentului curativ, managementul se bazează pe medicamente care au ca scop prevenirea complicațiilor și tratarea principalelor simptome ale bolii.

definiția

Definiție

Există două tipuri de lupus: lupus pur cutanat (numit eritematos) și lupus sistemic, o boală autoimună care afectează în special femeile tinere, de curs prelungit, care poate afecta toate organele sau țesuturile. Puțin cunoscut publicului larg, este foarte invalidant și amenință viața pacienților în 5-10% din cazuri. Această formă o vom dezvolta în acest articol.

Care sunt simptomele lupusului sistemic ?

Demonstrațiile sunt foarte diverse și deseori asociate:

  • Manifestări cutanate (80% din cazuri): erupție simetrică pe față, mâncărime gratuită, favorizat de expunerea la soare;
  • Accentuarea caderii parului;
  • Dureri articulare însoțite adesea de rigiditate și umflături;
  • Dureri în piept;
  • Diverse manifestări neurologice;
  • Febră;
  • Oboseală de importanță variabilă.
  • Implicarea renală, care nu are o traducere clinică cel puțin la început;
  • Tromboza venoasă sau arterială care indică un sindrom anti-fosfolipidic asociat cu lupusul.

Numai simptomele dermatologice sunt cu adevărat caracteristice.

Care sunt factorii de risc pentru lupusul sistemic ?

Lupusul sistemic rezultă din profunzime anomalii ale sistemului imunitar. Cauzele lor sunt încă slab înțelese: factori genetici în procesul de individualizare, rol probabil al anumitor infecții, modulare prin expunerea la soare și anumite episoade în viața genitală (pubertate, contracepție estrogen-progestogen, sarcină). În cele din urmă, fumatul joacă un rol agravant.

Cum este diagnosticat lupusul sistemic ?

A analiza biologică este esențial pentru diagnostic, deoarece factorii anti-nucleari (autoanticorpi nespecifici ai organelor direcționați împotriva diferitelor elemente ale nucleului propriilor celule) sunt prezenți în mod constant în lupusul sistemic, dar nu sunt specifici. Această examinare va fi desigur necesară în fața manifestărilor dermatologice, dar și în fața durerilor articulare de durată, cu sau fără deteriorarea stării generale, care apare la o tânără fată sau la o tânără femeie. Evocarea ipotezei lupusului sistemic ar trebui să ducă imediat la căutarea prezenței unei eventuale proteinurii prin joja de urină.

La ce doctor să meargă ?

Lupus este menționat pentru prima dată de către medicul generalist, pediatru sau dermatolog. Îngrijirea ulterioară va fi în general efectuată de un internist, un reumatolog și/sau un nefrolog. Utilizarea centrelor de competență sau a centrelor de referință este justificată în caz de diagnostic ezitant, manifestări rare sau rezistență la tratament.

Tratamente

Nu este în prezent nu există tratament curativ. Diferitele tratamente oferite pot reduce simptomele și pot îmbunătăți semnificativ prognosticul bolii.

Pentru toți bolnavii, educație terapeutică este esențial: foto-protecție eficientă, respectarea tratamentului, dieta cu restricție de carbohidrați impusă de terapia cu corticosteroizi, contracepție adaptată, planificarea sarcinii și renunțarea la fumat.

În ceea ce privește drogurile:

  • Hidroxiclorochină (Plaquenil®) este prescris sistematic pentru o perioadă foarte lungă de timp, cu monitorizare oftalmologică regulată.
  • Terapia cu corticosteroizi este utilizat în doze mari pentru a suprima apariția aparițiilor și cel mai adesea în doze mici ca tratament de întreținere de lungă durată.
  • Tratamentul imunosupresor se adaugă în leziuni renale sau neurologice severe: ciclofosfamidă, azatioprină sau micofenolat mofetil (cu excepția A.M.M.). Anti-coagularea prelungită este necesară pentru a preveni recidivele trombotice în sindromul anti-fosfolipidic asociat.
  • Belimumab 2 s-a dovedit a fi eficient în reducerea apariției bolilor. Începând din iulie 2011. autorizația de introducere pe piață în Franța împotriva lupusului sistemic este încă din iulie 2011. Acest tratament „inteligent” care vizează o fază specifică a reacției imunologice nu este, totuși, un remediu miraculos 3. Metodele sale de administrare sunt relativ restrictive (perfuzii în mediul spitalicesc), în special din cauza riscului de reacții alergice. Nu este recomandat în cazul lupusului sistemic cu nefrologie lupus activă și severă sau la pacienții cu manifestări active și severe ale sistemului nervos central.

Slide: Cum se face distincția între diferite boli ale pielii ?