NEFROLOGIA PEDIATRICĂ

Acest curs acoperă cele mai specifice entități ale copilului. Ele nu sunt exclusive pentru el, iar alte patologii prezentate în timpul nefrologiei adulților pot fi găsite și la copii.

nefrologia

Sepsis, pielonefrita acută și cronică

  • Cauze premise
  • Glomerulonefrita acută postinfecțioasă
  • Sindromul hemolitic și uremic
  • Tromboza venelor renale

  • Glomerulonefrita acută
  • Purpura lui Henoch Schoenlein
  • Alte glomerulonefrite

  • Sindromul Alport
  • Oxaloză
  • Acidoza tubulară a lui Toni Debrй Fanconi .- Nephronophtis, cistinoză
  • Polichistoză infantilă

Rinichi în perioada neonatală

Filtrarea glomerulară este redusă la nou-născut și cu atât mai puțin în caz de prematur. La naștere, este de ± 20 ml/min/mІ 73 și se va dubla rapid în primele săptămâni, în urma modificărilor hemodinamice.
==> Dozele de medicamente trebuie adaptate în mod corespunzător (aminoglicozide).

În mod similar, diluarea urinei și puterile de concentrație maximă (± 650 mOsm/L) sunt mai mici decât la adulți și nu ajung la maturitate până la vârsta de aproximativ un an.
Ca o reamintire, presiunea osmotică a mediului intern este de ± 293 mOsm/L. Prin urmare, sugarul este mai sensibil la modificările bruște de volum: supraîncărcare de lichid, pierderi.
==> Copilul este sensibil la o sarcină osmotică prea mare - risc de deshidratare: ex: dietă bogată în proteine, lapte de vacă pur neadaptat, mic elvețian.

Fracția excretată de sodiu atinge rapid valoarea normală la adulți. La sugari, în special la copiii prematuri, această funcție imatură poate necesita un aport mai mare de sodiu. Menținerea sodiului la un nou-născut este de ordinul a 3 meq/kg/zi

Funcția renală atinge maturitatea „adultă” în jur de 2 ani.

Eliminarea xenobioticelor și, prin urmare, a multor medicamente, este diferită la copii. În cazul eliminării rinichilor, clearance-ul de tip adult se realizează odată cu maturizarea rinichilor în jurul vârstei de 2 ani. Cu toate acestea, clearance-ul poate fi legat și de metabolismul hepatic (CYP), cu un clearance mai mare la copiii mici. Prin urmare, este insuficientă ajustarea dozei în funcție de greutate și orice medicament trebuie să facă obiectul unui studiu farmacocinetic pediatric specific.

Medicamentele luate de mamă pot influența funcția renală a nou-născutului: inhibitori ai ECA, diuretice, antiinflamatoare.

Compoziția corpului - Cerințe de apă și electroliți

Copilul este alcătuit din 75% apă, iar acest procent scade către proporția adultului (60%) în jurul vârstei de 1 an.
Aportul zilnic de apă ar trebui să fie de 10-15% (= 100-150 cc/kg) din greutatea corporală (= 100-150 cc/kg), comparativ cu 2-4% la adulți.
Pierderile de rinichi sunt de 50%, restul fiind eliminate de scaun, piele, plămâni. Prin urmare, necesitățile cresc în caz de diaree, T °, ​​hiperventilație.

Cum se calculează o perfuzie de întreținere la un sugar în post ?

  • Întreținerea apei: 100 ml/kg/zi până la 10 kg, apoi 50cc/kg.
  • Na + întreținere: 2-3 meq/kg/zi (NaCl)
  • K + întreținere: 1-2 meq/kg/zi (KCl)
  • Întreținere Ca ++: 50-100 mg/kg/zi (gluconat de Ca)
  • Alți ioni (Mg ++, PO4--, oligoelemente care trebuie adăugate în caz de prelungire

. într-o perfuzie, concentrația de K + nu poate depăși în nici un caz 10 meq/100 ml .

  • Creșterea pierderilor renale de sodiu: Addison, hiperplazie suprarenală congenitală, pseudo-hipoaldosteronism
    sau extra-renale: transpirație (fibroză chistică), ileostomii, drenajul ascitei, diaree.
  • Creșterea pierderilor de K +: vărsături, anorexie, diuretice, hiperaldosteronism, sindrom Bartter, deficit de magneziu.
  • Calciul este prezent în oase. De asemenea, este legat de albumina: în caz de hipoalbuminemie, este necesar să ne bazăm pe calciu ionizat. Hipocalcemie legată de deficit de absorbție (deficit de vitamina D) sau pierderi crescute: hiperparatiroidism, imobilizare, tiazide, hipercalciurie idiopatică, hipersensibilitate la vitamina D.

Volumul circulant este menținut de presiunea osmotică și mai ales de presiunea oncotică (= presiunea osmotică legată de coloizi): acești coloizi, în principal albumina, nu trec în mod normal prin membranele capilare sau glomerulare. Presiunea coloidală scade în cazul pierderilor de proteine ​​(rinichi, digestiv), în cazul vasoplegiei în șoc (scurgeri în mediul interstițial) sau în cazul deficitului de sinteză (insuficiență hepatică, malnutriție). Rotația apoasă este mare la nou-născuți și sugari, care sunt foarte sensibili la deshidratare: oligoanurie rapidă și insuficiență renală rapidă în bolile severe.

Formule și măsuri utile pentru evaluarea funcției renale a copilului

  • GFR: filtrare glomerulară calculată: (formula Schwartz):
    12 ani: 0,41 X Înălțime (cm)/creatinină din sânge; băiat> 12 ani: 0,70 X Înălțime (cm)/creatinină din sânge (mg/dl)
  • Clearance de creatinină: (Cr ur X Volum (ml))/Cr pl X 1440) X 1,73/SC (! Nu uitați adaptarea conform suprafeței corpului)
  • Suprafața corpului: 4x greutate (kg) +7/Greutate +90 sau conform graficelor.
  • TRP: Rata de reabsorbție a fosforului: P ur X Cr pl/Cr ur X P pl
  • Aminoacidurie, glucozurie
  • Calciurie 24 de ore: în mod normal 40 meq/L (cfr mai sus)
  • Calculați on-line: http://www-users.med.cornell.edu/

Curbele de creștere pediatrică:

Diagnosticul semiologic al bolilor renale la nou-născuți și sugari

  • Antecedente familiale în nefropatii ereditare: sindrom nefrotic congenital, policistoza infantilă.
  • Istorie obstetrică: Oligamnios în caz de debit urinar redus în uter (ageneză renală, polichistoză, valvă uretrală posterioară .), hidramnios în caz de diabet insipid ., placentă voluminoasă în sindromul de nefroză trombotică congenitală, în caz de suferință fetală acută.
  • Masa unilaterală și hemi-hipertrofia în tumora Wilms
  • Uropatii malformative: examen sistematic neonatal, ultrasunete prenatale (hidronefroză, rinichi unici, rinichi mici).
  • Examinare clinică: urinare, forța jetului, căutare bilă vezicală, masă renală, edem, TA
  • Exagerarea pierderii în greutate „fiziologice”: perturbarea puterii de concentrare ?
  • T °, sepsis: infecție a tractului urinar cu uropatie malformativă ?
  • Colestaza: uneori legată de o infecție a tractului urinar
  • Studiul fluxului urinar în cea mai mică îndoială. Oliguria dacă 2 ml/kg/h.
  • Toți copiii spitalizați trebuie cântăriți zilnic și trebuie evaluată cantitatea de urină.

Examen clinic EMB nou-născut

  • Examinarea penisului, a tractului urinar (absența hipospadei), a testiculelor în burse sau inel. Fimoza normală la această vârstă. Flux de urină slab (supape uretrale .)
  • Buze mici, clitoris (hipertrofie fiziologică temporară)
  • Absența ambiguității sexuale: Hiperplazia congenitală a suprarenalelor

Concepte generale

Acidoza: pacientul este acid. (HCO3 - pH scăzut, acid).
Acidoza tubulară: pacientul este acid, pierderea urinară alcalină: absența acidificării urinei
TRP scăzut: tubulopatie, dar și hiperparatiroidism: Parathromone este fosfodiuretic
Retenție hidrosodică: rolul aldosteronului: aldosteronul păstrează sodiul (natriurie scăzută) în schimbul H + sau K+.
Diuretice: spironolactona este un antagonist al aldosteronului

Efectele bolii renale cronice asupra creșterii

Stunting-ul este, desigur, un semn distinctiv al bolilor renale pediatrice. Curba de creștere a unui copil/copil trebuie întotdeauna urmărită, atât atunci când este bine, cât și când este bolnav. Absența datelor antropometrice anterioare face dificilă interpretarea punctelor actuale. O boală renală cronică, în special în stadiul insuficienței renale (vezi capitolul Insuficiență renală cronică) sau în caz de tubulopatie, interferează cu creșterea. Mai mult, malnutriția proteică-calorie însoțește majoritatea bolilor cronice. Găsirea următoarelor cauze nefrologice ale întârzierii creșterii face parte din evaluarea întârzierii creșterii la copii.

  • Acidoza tubulară distală
  • Rahitismul hipofosforic rezistent la vitamine
  • Sindromul Bartter
  • Sindromul Toni Debrй Fanconi: tubulopatie complexă: fosfor, K +, aminoacizi, bicarbonat.
  • Cistinoza
  • Sindrom nefrotic
  • Orice nefropatie în stadiul insuficienței renale

Site-uri web de vizitat

Ce este filtrarea glomerulară la naștere ?

La ce vârstă are copilul o putere de concentrare urinară egală cu cea a unui adult? ?

Cum se calculează o perfuzie pentru un copil de 10 kg postit pentru o procedură ?

Ce să caute într-un istoric obstetric al unui pacient cu nefropatie ?

Poate suferința fetală să aibă un impact asupra funcției rinichilor? ?

Ce patologie poate duce la sindromul pierderii de sare din primele zile de viață ?

Cum se evaluează funcția de filtrare în funcție de dimensiune ?

Cum se diagnostichează oligoanuria ?

Cum se evaluează funcția tubulară ?

Ce repercusiune generală va avea o insuficiență renală sau tubulopatie ?