edem angioneurotic

angioedem

Boală ereditară care afectează sistemul de activare a complementului (sistem enzimatic care participă la distrugerea antigenelor) și are ca rezultat atacuri de edem (retenția patologică a fluidului) a țesuturilor subcutanate, a mucoaselor și a anumitor viscere.

Edemul angioneurotic ereditar se transmite în modul autosomal (prin cromozomi non-sexuali): este suficient ca gena responsabilă să fie transmisă de unul dintre cei doi părinți pentru ca copilul să dezvolte boala.

Convulsiile sunt declanșate în timpul infecțiilor nazofaringiene, șocurilor nervoase sau emoționale sau, la fete, la debutul menstruației.

SIMPTOME ȘI SEMNE

Convulsiile afectează fața și membrele. Edemul care apare este o umflare moale care crește în câteva ore, apoi se rezolvă spontan în 24 sau 48 de ore. Repercusiunile sale sunt variabile, dar, dacă este foarte marcat (dacă împiedică deschiderea ochilor, de exemplu), poate fi un disconfort major.

Când edemul ajunge la mucoasa laringelui sau a bronhiilor, poate provoca suferință respiratorie și asfixie.

Tractul urinar și sistemul digestiv pot fi, de asemenea, afectate. În acest din urmă caz, pacientul suferă de disfagie (dificultate la înghițire) și dureri abdominale.

DIAGNOSTIC

Edemul repetat la un copil sau adolescent ar trebui să sugereze diagnosticul de edem angioneurotic ereditar.

Scăderea sau chiar prăbușirea nivelului anumitor proteine din serul sanguin care alcătuiesc complementul face posibilă stabilirea diagnosticului. Examinarea solicitată de medic pentru a pune diagnosticul este o doză a complementului, a fracțiilor sale și a inhibitorilor săi. Boala este previzibilă în unele familii și poate face obiectul consilierii genetice.

TRATAMENT

Administrarea de produse antifibrinolitice (care sunt utilizate pentru a preveni blocarea vaselor) și prescrierea hormonilor androgeni (inclusiv la bărbați) formează baza tratamentului. Acest lucru, eficient, este prescris uneori permanent, alteori în momentul crizelor.

Creșterea volumului creierului, ca urmare a creșterii conținutului de apă al țesuturilor sale.

Edemul cerebral însoțește diferite boli ale creierului: tumoare, traume, infecție, inflamație, accident vascular cerebral.

Sunt posibile două mecanisme: fie scurgerea de plasmă în afara capilarelor sanguine (edem vasogen prin tulburări circulatorii), fie, mai rar, o acumulare de lichid în interiorul celulelor nervoase (edem neurogen prin leziune a pereților celulari, cel mai adesea ischemică origine).

Deoarece craniul este rigid, edemul cerebral duce la hipertensiune intracraniană, rezultând semne precum paralizie, vărsături, cefalee, comă și poate fi fatal.

Tratamentul necesită spitalizare de urgență și combină medicamentele antiedematoase cerebrale (macromolecule, corticosteroizi) cu tratamentul cauzei. Medicamentele antiedematoase sunt eficiente numai în edemul vasogen.

Infiltrarea lichidului seros în țesuturile ochiului.

Edem conjunctival

Numită și chimioză, această infiltrare de lichid sub conjunctivă poate fi cauzată de o contuzie, o arsură sau o conjunctivită alergică. Edemul conjunctival are ca rezultat umflarea nedureroasă și adesea translucidă a conjunctivei. Vizibil la examenul clinic, este tratat prin aplicarea locală de picături oftalmice sau unguente antiinflamatorii.

Edem cornean

Această infiltrare de lichid în straturile corneei poate apărea după traume (contuzie, rană, arsură) sau inflamație (cheratită) sau poate indica, de asemenea, o agravare a unei anomalii congenitale. Edemul cornean se manifestă prin îngroșarea corneei, care își pierde transparența și duce la reducerea acuității vizuale. Este diagnosticat prin examinarea ochiului cu un biomicroscop. Tratamentul edemului corneean implică aplicarea locală de picături oftalmice antiinflamatoare și antiedematoase.

Edem macular

Această infiltrație de lichid sub macula (o parte a retinei responsabilă de acuitatea vizuală) este legată de ocluzia venei centrale a retinei sau de o boală a retinei, cauzată de diabet sau hipertensiune arterială. Edemul macular are ca rezultat o scădere severă a acuității vizuale și poate provoca exsudat plasmatic în toată retina sau ridicarea locală a retinei. Un așa-numit edem macular „cistoid” este alcătuit din chisturi mici juxtapuse care, dacă nu sunt tratate, pot distruge treptat retina, pe parcursul mai multor luni sau ani. Angiografia oculară prezintă edem macular. Tratamentul acestui edem este cel al cauzei sale.

Edem palpebral

Această infiltrație de lichid sub pleoapă este rezultatul traumei sau inflamației (stye, de exemplu). Edemul pleoapelor se manifestă prin umflarea vizibilă a uneia sau ambelor pleoape, uneori cu roșeață, căldură sau durere. Tratamentul implică antiinflamatoare locale sau generale.

Edem papilar

Această infiltrare de lichid în papilă (capul nervului optic) se poate datora hipertensiunii intracraniene; ajunge apoi la ambii ochi. Dacă este unilateral, poate indica inflamația papilei (papilită) sau o lipsă de aport de sânge (ischemie papilară). Se găsește și în scleroza multiplă. Un astfel de edem duce la scăderea acuității vizuale. Vizibile la examinarea fundului, papilele umflate par mai proeminente, iar contururile sale devin neclare. La periferia sa pot apărea hemoragii mai mult sau mai puțin abundente, precum și dilatarea capilarelor și a venelor. Tratamentul este cel al cauzei. Edemul papilar se rezolvă pe o perioadă de câteva zile până la câteva luni. Sechelele sunt posibile: atrofia optică (caracterizată printr-o papilă albă plată) conduce, dacă fibrele vizuale sunt distruse, afectarea vederii, care poate varia de la amputarea câmpului vizual la viziunea zero.