Manifestări digestive ale sclerodermiei

rezumat

Introducere

Fiziopatologie

Fiziopatologia exactă a implicării digestive în sclerodermia sistemică este incertă. Ipoteza actuală implică două etape majore: afectarea vasculară primară, microangiopatia fibro-proliferativă, precum și implicarea neurogenă, care determină atrofia musculară și fibroza. 6

Implicarea orofaringiană

Scleroza mucoasei orofaringiene, a mușchilor asociați cu mestecarea și a glandelor salivare, poate provoca deschiderea redusă a gurii (deteriorarea pielii periorale), probleme de mestecare și tulburări de înghițire. În plus, sindromul sicca poate afecta până la 20% dintre pacienții cu sclerodermie. Într-adevăr, suprapunerea cu sindromul Sjögren este bine documentată și pare a fi caracterizată printr-un curs clinic mai puțin sever, în special în zona afectării pulmonare interstițiale. În acest context, opțiunile de tratament includ modificări dietetice cu alimente moi și aport crescut de lichide, igienă orală bună cu monitorizare dentară regulată, precum și sesiuni de fizioterapie pentru a înmuia țesutul moale perioral.

Implicarea esofagiană

Esofagul este segmentul tractului digestiv cel mai adesea afectat în sclerodermia sistemică cu o prevalență de 50 până la 80% dintre pacienți. 8

Cele mai tipice manifestări clinice sunt boala de reflux gastroesofagian și disfagia, dar pot fi și nespecifice, cum ar fi arsurile la stomac, arsurile la stomac sau tusea nocturnă. Aceste simptome sunt legate de dismotilitate datorată în principal hipotoniei sfincterului esofagian inferior, peristaltismului esofagian redus, precum și unei tulburări de coordonare între esofagul distal și sfincterul esofagian inferior.

Există mai multe metode de diagnostic pentru a evalua funcția esofagiană. Manometria esofagiană este etalonul auriu datorită sensibilității sale ridicate. La începutul bolii, prezintă hiperactivitate motorie necoordonată. În faza avansată, se demonstrează o reducere a peristaltismului celor două treimi inferioare ale esofagului asociată cu hipotonie a sfincterului esofagian inferior. 4 Esogastroduodenoscopia (OGD) poate prezenta esofagită, stenoză esofagiană, esofagul lui Barrett (endobrahiesofag), candidoză esofagiană sau poate arăta chiar existența telangiectaziilor. Înghițirea cu bariu poate prezenta o scădere sau dispariție a peristaltismului. În cele din urmă, scintigrafia esofagiană poate dezvălui o scădere a golirii esofagiene. 4

Tratamentul pentru afectarea esofagiană este în primul rând simptomatic și implică tratarea bolii de reflux gastroesofagian și a complicațiilor sale. Include adoptarea de măsuri igieno-dietetice, introducerea tratamentului cu inhibitori ai pompei de protoni pentru prevenirea complicațiilor și utilizarea procineticii (domperidonă sau metoclopramidă) care măresc tonusul sfincterului inferior al sângelui. Esofag și accelerează golirea gastrică. 9 Dacă refluxul gastroesofagian este incontrolabil din punct de vedere medical, este posibil un tratament chirurgical, cel mai adesea prin fundoplicare laparoscopică conform Nissen.

Implicarea gastrică

Manifestările clinice sunt legate de dismotilitate și nu sunt foarte specifice: greață, vărsături, dureri abdominale, dispepsie, sațietate precoce. Aceste simptome afectează 50% dintre pacienți. 4 Pot exista, de asemenea, mai rar hemoragii digestive superioare legate fie de un ulcer, fie de ectazii vasculare (ectazie vasculară gastrică, GAVE) sau „stomac de pepene verde” (figura 1). 10 Stomacul de pepene verde a fost descris pentru prima dată în 1989 în sclerodermia sistemică. 4 Deși a fost dezbătută, asocierea GAVE cu anticorpii anti-ARN polimerază III (OR 4,6; IC 95%: 1,2-21,1) și un risc crescut de criză renală sclerodermică (12 vs 2%, p 11 Mijloacele de diagnostic includ manometria antrală, electrogastrogramă, scintigrafie gastrică și OGD. Electrogastrografia, cel mai adesea efectuată prin înregistrarea cutanată a activității electrice care coordonează mișcarea mușchilor gastrici (stimulator cardiac gastric), determină dacă frecvența este scăzută (mai puțin de trei mișcări lente pe minut) sau crescută ( mai mult de trei mișcări lente pe minut).

Ectazii vasculare ale antrului gastric (GAVE, ecatsie vasculară antrală gastrică) observate la un pacient cu scleroză sistemică

Tratamentul afectării gastrice se bazează în primul rând pe modificări dietetice (mese mici fracționate, cu conținut scăzut de grăsimi) și procinetice. Abordarea terapeutică GAVE se bazează pe cauterizarea ectaziei vasculare.

Implicarea intestinală

Prevalența afectării intestinului subțire este estimată la 40-70% dintre pacienții cu sclerodermie. 4 Dismotilitatea intestinului subțire are ca rezultat patru sindroame clinice majore: sindromul de malabsorbție, sindromul de creștere bacteriană a intestinului subțire (SIBO), pseudo-obstrucții și pneumatoza intestinală chistică.

Malabsorbția este observată la 10-25% dintre pacienții cu sclerodermie cu simptome nespecifice, cum ar fi diareea sau starea generală scăzută, rezultând cel mai frecvent dintr-o combinație multifactorială între creșterea bacteriană, tulburările de suprafață intestinală sau insuficiența pancreatică. 4.12

Pseudo-ocluziile rezultă din nemotilitatea intestinală și asociază durerea abdominală, constipația și pierderea în greutate, care pot duce la subnutriție severă și cașexie. 4

Pneumatoza intestinală chistică se caracterizează prin prezența chisturilor gazoase în peretele intestinal. Este adesea asimptomatic și poate fi complicat de pneumoperitoneu secundar ruperii chisturilor gazoase. 4

Mijloacele de diagnostic disponibile includ o radiografie a abdomenului fără pregătire, pentru demonstrarea nivelurilor hidro-aerice, precum și manometria intestinului subțire, care este examinarea la alegere pentru a detecta implicarea timpurie a abilităților motorii în progresia boala. Poate prezenta activitate contractilă anormală sau hipomotricitate postprandială. Excesul bacterian poate fi ușor verificat prin testul de respirație a glucozei.

La nivel terapeutic, tratamentele sunt simptomatice cu o corectare a malnutriției, cu utilizarea nutriției enterale sau parenterale în cazurile de malnutriție severă.

Sindromul de creștere excesivă bacteriană este tratat cu antibioterapie orală în cursuri lunare intermitente (alternând molecule pentru a evita rezistența). Rețineți că eritromicina combină activitatea antibiotică și procinetică. Cu toate acestea, utilizarea procineticii singure (cisapridă, domperidonă, metoclopramidă) nu este foarte eficientă în tratamentul sindromului de malabsorbție și în pseudo-obstrucții. 4 Analogii sintetici ai somatostatinei (octreotidă) par a fi eficienți la o doză de 50 μg/zi pe cale subcutanată prin reducerea supraîncărcării bacteriene și prin îmbunătățirea profilului manometric duodeno-jejunal. 4

Insuficiență colonică

Afectarea colonică este prezentă la 10 până la 50% dintre pacienți, în funcție de serie. 13 Deseori restricționează activitățile sociale și reduce considerabil calitatea vieții pacienților. Principala manifestare este constipația datorată dismotilității, care uneori poate duce la dureri fecale mari. Tratamentul este în principal simptomatic și implică utilizarea de laxative și clisme. În cazul constipației severe refractare la abordarea medicală, poate fi luată în considerare o colectomie parțială.

Implicarea anorectală

Implicarea anorectală, împreună cu implicarea esofagiană, este cea mai frecventă manifestare digestivă în scleroza sistemică. 4 Aceasta este în principal incontinență fecală și mai rar prolaps rectal. În plus, un „rect de pepene verde” a fost demonstrat și la un pacient cu sclerodermie sistemică ale cărei caracteristici endoscopice și histologice erau identice cu implicarea gastrică (GAVE). 14 Această afectare trebuie luată în considerare în cazul persistenței anemiei după cauterizarea leziunilor gastrice.

Instrumentul de diagnostic ales în acest context este manometria anorectală, care poate arăta gradul de deteriorare a sfincterului anal intern și reducerea sau abolirea reflexului recto-anal inhibitor. 4

Tratamentul este chirurgical la pacienții cu prolaps rectal. În cazul incontinenței fecale, reabilitarea utilizând tehnica de biofeedback este cea mai eficientă abordare convențională. 4

Afectarea ficatului și a pancreasului

În comparație cu afectarea tractului digestiv, afectarea hepatică și biliară este mult mai rară în scleroza sistemică. Cu toate acestea, există o frecvență relativ ridicată a cirozei biliare primare (PBC) la pacienții cu sclerodermie, în special la cei cu afectare cutanată limitată, cu o prevalență estimată de 2,5%. 14 Asocierea PBC, sclerodermie cu afectare cutanată limitată, fenomenul Raynaud și teleangiectazie a fost raportată pentru prima dată de Reynolds și colab. și se numește sindrom Reynolds. Prezența anticorpilor anticentromerici caracterizează acest sindrom. 4

Funcția exocrină pancreatică poate fi, de asemenea, afectată și se poate manifesta sub formă de pancreatită acută sau sindrom de malabsorbție. 4

Concluzie

Manifestările digestive ale sclerodermiei sistemice sunt frecvente și pot afecta întregul sistem digestiv. O bună cunoaștere a acestor afecțiuni este esențială pentru a face un diagnostic precoce pentru a îmbunătăți prognosticul, deoarece implicarea digestivă poate progresa asimptomatic pentru o lungă perioadă de timp. Un chestionar standardizat cu privire la manifestările digestive ale sclerodermiei sistemice cuprinzând 34 de întrebări a fost elaborat de UCLA SCTC (Universitatea din California - Consorțiul de încercări clinice Scleroderma). 15 Acest chestionar permite monitorizarea regulată a simptomelor digestive și durează cinci până la șapte minute până la finalizare. Este disponibil online la http://uclascleroderma.researchcore.org/. Printr-o abordare preventivă, utilizarea tratamentelor simptomatice existente, precum și a stilului de viață și a modificărilor dietetice pot fi implementate rapid și pot îmbunătăți prognosticul bolii.

implicatii practice

> După piele, tractul digestiv este organul cel mai frecvent afectat și până la 90% dintre pacienții cu sclerodermie sunt afectați digestiv

> Esofagul este segmentul cel mai adesea afectat

> Modificările igienice și dietetice, inhibitorii pompei de protoni și procinetica sunt principalele tratamente simptomatice pentru simptomele digestive

> În caz de supra-creștere bacteriană (SIBO - supra-creștere bacteriană a intestinului subțire), este necesară o terapie cu antibiotice în cure lunare intermitente