Patologia căilor biliare: pentru practică

Profesorul Raoul Poupon, Paris

Canalele biliare sunt structuri cu caracteristici anatomice și funcționale specifice care asigură compoziția finală a bilei hepatocitare (cea formată de căile biliare) și trecerea acesteia de la ficat la intestin.

Boli ale căilor biliare poate rezulta din procese inflamatorii, a căror cauză este încă adesea slab definită (atrezia tractului biliar, ciroză biliară primară, colangită sclerozantă primară etc.), proliferare anormală (colangiocarcinom secundar inflamației cronice a epiteliului biliar), anomalii ale epiteliul biliar. dezvoltare (sindrom Alagille, boală polichistică, sindrom Caroli etc.), anomalii ale compoziției bilei (calculi biliari, anumite forme de colestază familială progresivă la copii sau adolescenți).

Manifestările care însoțesc sau dezvăluie boli ale căilor biliare sunt schematic de două tipuri, în primul rând manifestările dureroase dintre care cea mai caracteristică este durerea biliară sau colica hepatică, în al doilea rând sindromul colestazei icterice sau anicterice, dintre care cele mai sugestive sunt pruritul, creșterea disproporționată în comparație cu transaminazele activității fosfataze alcaline și gammaglutamiltranspeptidaze în sânge. Foarte des, bolile tractului biliar rămân asimptomatice pentru o lungă perioadă de timp și sunt relevate doar în cazul unei complicații grave: colecistită, colangită, pancreatită acută în cazul colelitiazei, cirozei sau chiar colangiocarcinomului în cazul bolilor inflamatorii cronice ale biliarului tract.

Tabelul 1 prezintă majoritatea bolilor tractului biliar observate la adulți și copii.

Pietre biliare

Calculii biliari sunt cea mai frecventă boală biliară, afectând 10-15% din populația franceză, dar din fericire este simptomatică doar în 20% din cazuri. Litiaza determină un simptom sau o complicație numai dacă pietrele se blochează în căile biliare, provoacă obstrucție sau inflamație. Doar colelitiaza simptomatică este justificabilă pentru tratament (în majoritatea cazurilor, tratament chirurgical). Litiaza simptomatică este definită de durerea biliară sau una dintre complicațiile sale (colecistită acută, colecistită cronică, fistulă biliodigestivă, cancer al vezicii biliare, obstrucție a căilor biliare, colangită, pancreatită acută). În absența acestor situații, intervenția chirurgicală poate fi indicată în cazurile de vezică biliară din porțelan (aceasta este calcificarea parțială sau totală a peretelui vezicii biliare), această afecțiune fiind frecvent complicată de cancerul vezicii biliare. Cealaltă indicație pentru tratamentul chirurgical în absența simptomelor este adenomul vezicii biliare care poate fi complicat de cancer atunci când diametrul său depășește 1 cm.

Tratamentul standard pentru litiaza vezicii biliare este colecistectomia laparoscopică. Colecistectomia prin laparotomie este recomandată numai atunci când există cancer vezicular sau când pietrele comune ale căilor biliare fac dificilă degajarea căii biliare pe cale transcistică. Complicațiile colecistectomiei laparoscopice sunt acum rare și sunt reprezentate în principal de plăgi biliare, o complicație încă formidabilă.

Principalele indicații ale sfincterotomia endoscopică sunt coledocolitiaza reziduală după colecistectomie, coledocolitiaza simptomatică a subiectului în vârstă sau când există un risc chirurgical semnificativ și colangolita acută.

litotricie, dezamăgitor în tratamentul calculilor biliari, are indicația sa în cazurile dificile de litiază a căii biliare principale. Poate fi realizat extracorporal sau intracorporeal în funcție de disponibilitatea echipamentului.

dizolvarea calculilor biliari ai colesterolului, adică radiolucent, poate fi obținut prin administrarea acidului ursodeoxicolic la o doză de 10 mg/kg greutate corporală pe zi. Eficiența este optimă cu pietre mici (cu diametrul mai mic de 5 mm). Acidul ursodeoxicolic scade riscul apariției durerii biliare și a colecistitei. Prin urmare, tratamentul medical poate fi indicat în caz de microlitiază recurentă după colecistectomie sau la pacienții cu risc chirurgical ridicat sau care nu doresc să fie supuși tratamentului chirurgical (dureri biliare asociate cu nămol vezicular la sfârșitul sarcinii). Beneficiul terapeutic al acidului ursodeoxicolic rezultă din combinarea mai multor mecanisme: efect asupra abilităților motorii ale căilor biliare, efect antiinflamator, efect asupra interacțiunilor fosfolipid-colesterol-acid biliar.

Malformații chistice ale ficatului și ale căilor biliare

cistadenom este o tumoare chistică rară care trebuie tratată chirurgical prin excizie completă. Aspectul său cu ultrasunete este caracteristic: peretele este neregulat, formând proeminențe în interiorul chistului, cavitatea este partiționată, conținând un fluid mucinos gros. Riscul de transformare malignă este mare.

fibroză hepatică congenitală este o malformație transmisă ca o trăsătură autosomală recesivă caracterizată prin dilatarea chistică a căilor biliare portale mici. Această malformație este adesea asociată cu sindromul Caroli, o malformație renală care poate fi fie ectazie tubulară precaliciel, fie boală renală polichistică. Principalul simptom este hipertensiunea portală. Diagnosticul se bazează pe examenul histologic al ficatului. Fibroza hepatică congenitală poate fi complicată de colangită chiar și fără sindromul Caroli. Această boală poate fi în mod excepțional complicată de carcinomul colangiocelular.

Sindromul Caroli este o malformație congenitală caracterizată printr-o dilatare multifocală a căilor biliare segmentare ale ficatului. Sindromul Caroli poate rămâne asimptomatic mult timp sau poate deveni complicat de colangită. Dezvoltarea litiazei intrahepatice este frecventă, aceste pietre amestecate adesea din bilirubină și colesterol pot fi cauza icterului colestatic prin obstrucție sau chiar originea pancreatitei. În litiaza intrahepatică, acidul ursodeoxicolic poate fi eficient. În formele localizate, se poate efectua hepatectomie parțială. În formele difuze complicate, poate fi indicat transplantul de ficat.

Colangiopatii inflamatorii la adulți

În formele timpurii ale bolii, tratamentul se combină, mai ales atunci când există semne de autoimunitate, atât imunosupresoare, cât și acid ursodeoxicolic. Cu toate acestea, beneficiul pe termen lung al acestui tratament este slab înțeles. Tratamentul la alegere este transplantul de ficat la pacienții care au dezvoltat ciroză și au o formă foarte simptomatică a bolii. Cu toate acestea, recidiva bolii poate fi observată după transplant. În plus, probabil din cauza leziunilor inflamatorii ale colonului și a terapiei imunosupresoare pe termen lung, acești pacienți prezintă un risc crescut de cancer rectocolic.