Fibroza pulmonară idiopatică

Definiție

fibroza pulmonară idiopatică este o boală cronică pulmonară rară. Se caracterizează prin anomalii ale plămânilor. Într-adevăr, structura acestuia din urmă este modificată: vorbim de fibroză. Plămânii devin treptat mai rigizi. Această deteriorare duce la dificultăți de respirație.

idiopatică

Fibroza poate fi cauzată de o serie de factori, cum ar fi:

  • Inhalarea prafului, gazelor sau vaporilor toxici;
  • Unele infecții;
  • Leziuni cauzate de iradiere sau administrarea anumitor medicamente;
  • Complicații ale diferitelor afecțiuni (de exemplu, artrita reumatoidă).

Cu toate acestea, în aproape unul din două cazuri, cauza fibrozei pulmonare rămâne necunoscută. Vorbim apoi de fibroza pulmonară idiopatică sau FPI. Astfel, termenul de fibroză pulmonară idiopatică este utilizat numai după excluderea tuturor cauzelor cunoscute de fibroză pulmonară.

Să știi! Fibroza este un fenomen ireversibil .

Mecanismele implicate în dezvoltarea bolii nu sunt încă pe deplin înțelese. În prezent, însă, cercetătorii sunt în favoarea unei ipoteze. Potrivit acestora, mecanismul în cauză ar fi un atac asupra alveolelor pulmonare (elemente constitutive ale plămânilor în cadrul cărora are loc schimbul de gaze) de către factori externi la indivizii predispuși. Într-adevăr, este probabil ca anumite persoane să fie predispuse genetic la astfel de patologii. În plus, atacurile repetate asupra plămânilor (de exemplu fumatul, boala de reflux gastroesofagian sau infecțiile virale) pot promova, de asemenea, procesul de fibroză. Atacul ar declanșa un proces exagerat de cicatrizare a plămânilor, ducând la formarea de cicatrici (fibroză). Astfel, cicatricile anormale ar distruge structura pulmonară și ar împiedica funcționarea plămânilor.

În mod normal, alveolele sunt înconjurate de fibre elastice care le permit să se extindă. În IPF, țesutul care înconjoară alveolele este schimbat. Este mai rigid și volumul alveolar este redus. Prin urmare, volumul de aer care poate pătrunde în plămâni este redus, iar schimbul de gaze este mai dificil.

Să știi! Fibroza pulmonară idiopatică nu este o boală contagioasă.

FPI afectează câteva mii de oameni din Franța. Cu toate acestea, această patologie privește toate țările din lume cu un atac similar al tuturor populațiilor. Se estimează că numărul cazurilor variază de la 6 la 20 la 100.000 de persoane. Frecvența bolii crește odată cu vârsta. Fibroza pulmonară idiopatică afectează aproape exclusiv persoanele de peste 50 de ani, cu un vârf de frecvență între 60 și 70 de ani. În plus, se pare că afectează mai mult bărbații decât femeile.

Simptome

Cel mai adesea fibroza pulmonară idiopatică se manifestă după 60 de ani.

Boala are ca rezultat dificultăți de respirație care apar cu eforturi din ce în ce mai mici. Poate chiar să devină permanentă și să persiste în repaus. O tuse uscată este foarte des prezentă, precum și alte simptome, cum ar fi:

  • Pierderea poftei de mâncare;
  • Pierdere în greutate;
  • Oboseală mai mult sau mai puțin severă.

Respirația scurtă poate fi asociată cu o decolorare albăstruie a buzelor și vârfurilor degetelor. Vorbim apoi de cianoză.

O deformare caracteristică a degetelor poate apărea treptat. Acesta este „hipocratismul digital”. Într-adevăr, ultimele falange au un aspect în „tobe” și unghiile sunt mai rotunjite în sus.

Într-un stadiu avansat, fibroza pulmonară poate provoca o varietate de complicații, inclusiv hipertensiunea pulmonară (adică creșterea tensiunii arteriale în arterele pulmonare). Pacienții afectați suferă de dificultăți de respirație mai mari și pot prezenta insuficiență cardiacă cu umflături (sau edem) ale gleznelor.

Boala se agravează treptat în timp și poate provoca dificultăți respiratorii severe. Uneori IPF rămâne stabil pentru o perioadă mai scurtă sau mai lungă (de la câteva luni la câțiva ani) sau, dimpotrivă, uneori agravarea este rapidă.

Prognosticul vital al unei astfel de afecțiuni este adesea slab. Într-adevăr, speranța de viață poate fi mult redusă. Cu toate acestea, un număr de pacienți reușesc să trăiască la zece ani sau mai mult după diagnostic.

Diagnostic

Primul pas în diagnostic este eliminarea tuturor cauzelor cunoscute de fibroză pulmonară. În timpul auscultației sale, medicul detectează zgomote, numite raluri crepitante, pe inspirația pacientului.

Pentru a identifica leziunile pulmonare și a exclude toate celelalte cauze ale fibrozei pulmonare, sunt necesare mai multe examinări:

  • Imagistica pulmonară și, mai ales, scanerul, fac posibilă vizualizarea plămânilor într-un mod foarte precis. Diagnosticul se face cu certitudine în jumătate din cazuri datorită scanerului. Într-adevăr, arată „opacități” pe imaginea corespunzătoare zonelor de fibroză. Aspectul foarte caracteristic al leziunilor, numit „fagure de miere” (asemănător fagurilor în care albinele își depun mierea în stup), este adesea suficient pentru a confirma diagnosticul, cu condiția ca nicio cauză sau boală să nu permită explicarea fibrozei;
  • Spălarea bronhoalveolară implică introducerea unui tub flexibil prin nas pentru a observa sau a lua o probă din bronhii. Un lichid sărat este injectat în bronhii. Acest lucru se propagă către alveole înainte de a fi re-aspirat prin tub și analizat. Acest test elimină în esență anumite boli asemănătoare IPF;
  • Biopsia pulmonară este luată în considerare atunci când cele două teste descrise mai sus nu au reușit să stabilească diagnosticul cu certitudine. Această examinare constă în luarea unui fragment de plămân pentru a-l examina la microscop.

Odată ce diagnosticul a fost stabilit, sunt necesare examinări suplimentare pentru a evalua implicarea pulmonară și a monitoriza progresul acesteia.

Pentru a evalua capacitatea de respirație a pacientului, se efectuează un „sondaj al funcției respiratorii”. Acesta constă în măsurarea volumului de aer inspirat și a volumului de aer expirat. Pacientul trebuie să sufle într-un muștiuc conectat la un senzor.

De asemenea, este evaluat nivelul de oxigen din sânge (PaO2). Pentru aceasta, se realizează o puncție într-o arteră a brațului.

Testul de mers pe jos de 6 minute poate fi, de asemenea, util. Măsoară distanța pe care pacientul o poate parcurge mergând 6 minute. Cu cât boala progresează, cu atât distanța va fi mai mică. Saturația cu oxigen a sângelui este măsurată la începutul și la sfârșitul testului folosind o clemă pentru vârful degetului. Cu cât boala este mai avansată, cu atât saturația cu oxigen va fi redusă.

Tratament

Deoarece fibroza este ireversibilă, medicamentele sau alte abordări terapeutice nu permit pacientului să fie tratat. Tratamentele disponibile permit doar încetinirea procesului.

Obiectivele tratamentelor actuale sunt:

  • Scăderea durerii;
  • Evitarea complicațiilor.

Implementarea terapiei respiratorii și a exercițiilor fizice adaptate unui proces de reabilitare pulmonară, asociată cu exerciții de relaxare și de reducere a stresului, poate îmbunătăți calitatea vieții pacienților.