Portalul bolilor rare și al medicamentelor orfane

Cercetare
Semne și simptome clinice
Clasificări
Genele
Handicap
Enciclopedie pentru toate publicurile
Enciclopedie pentru profesioniști
Urgențe Orphanet
Proceduri Orphanet

Căutați o boală rară

Alte opțiuni de căutare

Boală pulmonară organizată criptogenă

Boala pulmonară organizată criptogenă este o formă de boală pulmonară interstițială idiopatică, caracterizată patologic prin boala pulmonară organizată (PO) manifestată prin semne nespecifice similare gripei, asociate cu tuse și dispnee, în absența unui agent.

ORPHA: 1302

rezumat

Epidemiologie

Pneumonia organizată criptogenă (POC) reprezintă 5-10% din bolile pulmonare interstițiale. Incidența anuală în Islanda a fost estimată la 1/90 900.

Descrierea clinică

Vârsta medie de debut este cuprinsă între 50 și 60 de ani, iar pacienții prezintă trăsături nespecifice, cum ar fi febră ușoară, tuse neproductivă, stare generală de rău, anorexie, scădere în greutate și dispnee progresivă, dar ușoară. În timpul auscultației, creșterea ocazională și localizată se găsește adesea în zonele afectate, care în unele cazuri prezintă semne clinice de consolidare. Nu există semne de hipocratism digital. Deseori sunt trei luni sau mai mult între debutul simptomelor și diagnostic. În cazurile care progresează rapid, dispneea poate fi severă. Manifestările rare includ dureri toracice, transpirații nocturne și hemoptizie. Au fost raportate pneumotorax și pneumomediastin. POC dispare de obicei cu tratamentul, dar apar recidive, afectând până la jumătate din cazuri. Deși majoritatea cazurilor diagnosticate sunt tratate acum, a fost raportată și o îmbunătățire spontană pe o perioadă de 3 până la 6 luni.

Etiologie

Etiologia este necunoscută. Fazele patogenezei POC includ faza de leziune (edem de permeabilitate și depozite de fibrină ca răspuns la leziunea celulelor alveolare), faza proliferativă (formarea de muguri fibro-inflamatori), faza matură (prezența mugurilor fibroși „Matura” în alveolar spațiu) și faza de rezoluție (reversibilitatea leziunilor).

Metoda (metodele) de diagnosticare

Diagnostic diferențial (e)

Principalul diagnostic diferențial este pneumonia eseozinofilă cronică idiopatică. OP secundar ar trebui, de asemenea, exclus prin eliminarea cauzelor posibile ale acestora, care includ, dar nu se limitează la, ciroză biliară primară, colită ulcerativă, boala Crohn, sindromul Sweet, sarcopoză, boala Behzet, limfom pulmonar primar, medicamente, infecții și toate boli ale țesutului conjunctiv, în special artrita reumatoidă și miopatiile inflamatorii idiopatice.

Management și tratament

Corticosteroizii sunt tratamentul standard pentru POC, de obicei cu doze de prednison de 0,75 mg/kg/zi timp de 4 săptămâni, care se reduc treptat pe o perioadă de 24 de săptămâni. La pacienții cu POC care progresează rapid, pot fi administrate doze mari de metilprednisolon intravenos. POC focal este adesea diagnosticat prin îndepărtarea leziunilor considerate inițial neoplazice, iar tratamentul suplimentar nu este adesea necesar. Recidivele trebuie tratate cu o doză inițială de 20 mg/zi de prednison, care va fi redusă treptat pe o perioadă de 12 săptămâni. Recidivele prea recurente sau care apar în timpul tratamentului cu corticosteroizi ar trebui să determine o reevaluare a diagnosticului. În cazuri rare, terapia imunosupresoare poate fi utilizată în POC infiltrant sever.

Prognoză

Prognosticul este în general bun, majoritatea cazurilor rezolvându-se după tratamentul cu corticosteroizi. Cu toate acestea, recidivele sunt observate la 13 până la 58% dintre pacienți și pot avea un impact asupra calității vieții dacă sunt frecvente.

Editor (i) expert (e): Prof. Vincent COTTIN - Ultima actualizare: August 2015