Paralizia cerebrală

(PC, boala sau sindromul lui Little, encefalopatie infantilă)

Descriere

Paralizia cerebrală este numele dat unui grup de diverse tulburări ale sistemului nervos care sunt prezente la naștere sau apar în următorii 3 ani. Aceste tulburări se caracterizează prin prezentarea unei leziuni cerebrale care nu se agravează în timp. De asemenea, toate cauzează un anumit nivel de deteriorare a neuronilor motori din creier; această afectare afectează coordonarea și forța musculară.

În general, paralizia cerebrală afectează între 1 și 2 din 1.000 de nou-născuți, deși unii dintre ei au doar leziuni ușoare. Copiii prematuri și nou-născuții care cântăresc mai puțin decât în mod normal prezintă un risc mai mare. În ultimii ani, numărul de cazuri noi de paralizie cerebrală a crescut de fapt ușor, parțial pentru că îngrijirea intensivă îmbunătățită permite supraviețuirea mai multor copii prematuri, dar și pentru că tratamentul pentru infertilitate duce la o creștere a sarcinilor multiple în care probabilitatea de a naște la un bebeluș cu paralizie cerebrală este mai mare.

Alți factori de risc pentru paralizia cerebrală includ:

prezența infecției la mamă (de exemplu, rubeolă, toxoplasmoză, herpes, citomegalovirus) în timpul sarcinii;
prezența unei incompatibilități de sânge cu mama (Incompatibilitate Rh este o problemă imună caracterizată prin producerea de anticorpi de către mamă; acestea atacă și distrug globulele roșii ale fătului, ceea ce afectează alimentarea cu oxigen a organelor copilului - acest fenomen apare rar în timpul primei sarcini);
expunerea la substanțe toxice în uter;
o mamă cu deficiențe mintale sau cu antecedente de probleme tiroidiene sau tulburări convulsive;
o livrare complicată (de exemplu, prezentare de culegere);
slab Indicele Agpar (un indice de vitalitate al nou-născutului, calculat de mai multe ori în timpul orelor următoare nașterii; un scor este atribuit unor criterii precum ritmul cardiac, reflexele, culoarea pielii și tonusul muscular);
icter sever după naștere, mai ales dacă este netratat;
convulsii în copilăria timpurie.

Cauze

Deși paralizia cerebrală este adesea considerată un sindrom congenital (prezent la naștere), poate apărea și după naștere. Noi sunam paralizie cerebrală dobândită leziuni cerebrale rezultate dintr-o infecție cerebrală (de exemplu, meningită, encefalită), o cădere sau un alt tip de accident. Pe de altă parte, paralizia cerebrală congenitală rezultă dintr-o eroare care apare în timpul dezvoltării fătului sau dintr-o problemă în timpul nașterii în sine. În trecut, se credea că principala cauză era lipsa de oxigen în timpul nașterii, dar în zilele noastre cercetătorii cred că acest lucru este adevărat doar în 10% din cazuri.

Fătul provine dintr-o singură celulă, care se împarte iar și iar, producând în cele din urmă miliarde de celule. În timpul acestui proces, grupuri de celule se specializează pentru a forma diferitele țesuturi ale corpului. La fel, diferite tipuri de celule nervoase se formează și migrează către locațiile lor corespunzătoare în tot creierul. Acest proces este extrem de complicat și nu este surprinzător faptul că, uneori, anumite erori interferează cu formarea creierului.

Erorile pot apărea ca urmare a următoarelor fenomene:

un accident vascular cerebral care întrerupe alimentarea cu sânge a creierului în curs de dezvoltare, provocând leziuni. Acest lucru poate fi cauzat de infecții sau de tensiunea arterială crescută a mamei;
prezența infecțiilor materne sau fetale poate deteriora substanța albă a creierului, provocând probleme cu transmiterea nervului între creier și corp;
mutațiile pot apărea la gene care controlează dezvoltarea creierului fetal. Aceste mutații pot fi cauzate de infecții, febră, traume la mamă și de expunerea fătului la toxine;
o lipsă prelungită de oxigen în creier cauzată de travaliu și naștere complicate, tensiune arterială maternă foarte scăzută, ruptură de uter sau probleme asociate cu placenta sau cordonul ombilical.

Abia începem să găsim răspunsuri la unele dintre întrebările care apar asupra dezvoltării normale a creierului fetal și sperăm că studii ulterioare în acest domeniu ne vor permite într-o zi să descoperim cauzele exacte ale diferitelor tipuri.

Simptome și complicații

De obicei, părinții observă mai întâi simptomele paraliziei cerebrale la copilul lor de la vârsta de 6 luni. Printre primele simptome se numără:

poziții neobișnuite și utilizarea preferențială a unei părți a corpului;
rigiditate excesivă (creșterea tonusului muscular) sau lipsă excesivă de tonus (încetineală);
strabism convergent (strabismul copilului);
creștere sternă, copilul nu atinge repere cheie, cum ar fi capacitatea de a sta, de a zâmbi sau de a merge;
pierderea mușchilor, creștere lentă sau asimetrică;
convulsii;
somnolență a simțurilor sau surditate aparentă.

Nu există un profil de simptom fix pentru paralizia cerebrală, deoarece este un termen larg care cuprinde multe simptome. Cu toate acestea, există câteva categorii largi care ajută la diferențierea diferitelor simptome motorii (musculare).

În multe cazuri, persoanele cu paralizie cerebrală au o combinație a acestor forme. Cea mai comună formă combinată este o combinație de spasticitate și atetoză. În toate cazurile, simptomele pot fi foarte ușoare sau foarte severe. Scrierea de mână tremurândă este singura provocare pe care unii oameni trebuie să o depășească, în timp ce alții sunt paralizați de la gât până la tocuri.

Paralizia cerebrală poate fi însoțită de o gamă largă de simptome, altele decât nervoase și musculare, cele mai importante fiind de departe afectarea funcției intelectuale. O treime din toate persoanele cu paralizie cerebrală au o dizabilitate intelectuală severă și o vârstă mentală care nu va depăși niciodată 3 sau 4 ani. O altă treime suferă de un deficit intelectual ușor, iar restul nu au deficit intelectual. Cu toate acestea, chiar și un copil cu inteligență normală poate avea dizabilități de învățare datorită prezenței vederii, a problemelor de auz și de vorbire, a izolării sociale, a resentimentului și a depresiei care pot însoți paralizia cerebrală, cu excepția cazului în care este susținut și încurajat pe parcursul călătoriei sale.

strabism este o problemă care afectează frecvent persoanele cu paralizie cerebrală. În aceste cazuri, se spune adesea că copilul strâmbă, dar la copiii mici ale căror ochi nu privesc în direcție paralelă, creierul tinde să ignore complet mesajele pe care un ochi le trimite înapoi, rezultând o afectare severă a vederii în acest ochi. . Surditatea, deși neobișnuită, este mai frecventă la copiii cu paralizie cerebrală decât la populația generală. Uneori, sentimentul tactil este deranjat.

Funcția vezicii urinare și a intestinelor este adesea afectată deoarece creierul nu este capabil să transmită toate semnalele nervoase necesare, ceea ce poate duce la constipație sau, mai probabil, la incontinență urinară. Aceasta poate lua mai multe forme, inclusiv incontinența nocturnă, fluxul brusc de urină în timpul efortului sau tusei sau descărcarea constantă. De asemenea, absența semnalelor nervoase poate face dificilă mestecarea (acțiunea mestecării) și înghițirea (acțiunea de a înghiți).

Persoanele cu paralizie cerebrală au frecvent crize epileptice care pot fi ușoare sau bruște.

Contractura musculară este cea mai frecventă complicație a paraliziei cerebrale și afectează de obicei copiii. În mod normal, creșterea musculară merge mână în mână cu creșterea osoasă, dar persoana cu paralizie cerebrală tinde să nu folosească membre afectate sau care prezintă o tulburare de coordonare, ceea ce are ca rezultat atrofia musculară. Acest lucru poate încetini creșterea mușchilor față de cea a osului, ceea ce poate provoca flexia permanentă și paralizia articulației. În acest moment, intervenția chirurgicală este de obicei necesară pentru a remedia problema.

Deoarece nu este o boală progresivă, de obicei simptomele nu se înrăutățesc în timp. Cu toate acestea, atrofia poate agrava simptomele musculare și poate împiedica creșterea normală a copiilor. Membrele slabe și slab coordonate devin atrofiate sau anormal de mici.

Cercetările privind efectele paraliziei cerebrale la adulții în vârstă sunt extrem de insuficiente. Potrivit unor medici, starea persoanelor cu paralizie cerebrală se deteriorează mai repede după 50 de ani, dar această ipoteză nu este încă dovedită. Statisticile privind speranța lor de viață lipsesc, de asemenea.

În ciuda tuturor acestor factori imponderabili, paralizia cerebrală nu este o afecțiune care pune viața în pericol.

Diagnostic

Deși toți nou-născuții cu paralizie cerebrală au deficite cauzate de afecțiune, de obicei nu este posibil să se diagnosticheze această afecțiune până când copilul nu ratează o etapă importantă de dezvoltare, cum ar fi să se târască în jur. Sau să folosească o pereche de degete pentru a prinde obiecte. Cu toate acestea, observând un nou-născut, este posibil să se prezică ocazional care bebeluși prezintă un risc mai mare de paralizie cerebrală.

Unele semne ale riscului crescut includ:

convulsii;
slab Indicele Agpar;
niveluri scăzute din sânge tiroxină (un hormon secretat de tiroidă);
icter sever la naștere sau la scurt timp după aceea;
o hernie în zona inghinală;
o malformație a coloanei vertebrale;
un cap anormal de mic sau maxilarul inferior.

Puțini bebeluși au o limitare evidentă la naștere, dar majoritatea sunt aduși la medic când au vârsta cuprinsă între 3 și 18 luni de către părinții lor îngrijorați. Deși nu există teste de sânge sau chimice pentru paralizie cerebrală, există mai multe teste clinice disponibile care ajută la stabilirea diagnosticului. Deoarece mulți copii cu paralizie cerebrală au o predominanță puternică a unui membru asupra celuilalt, este probabil ca acești copii să arate o preferință (să fie stângaci sau dreptaci) mult mai devreme decât bebelușii sănătoși, care nu au nicio preferință în primul an . Când un bebeluș apucă întotdeauna obiecte cu mâna dreaptă, chiar și atunci când obiectul este așezat mult mai aproape de mâna stângă, este un posibil semn de paralizie cerebrală.

Nou-născuții au reflexe specifice pe care le pierd după câteva luni, dar aceste reflexe persistă mai mult timp pentru copiii cu paralizie cerebrală. Mai multe examinări permit evaluarea acestor reflexe. De exemplu, Moro reflex încurajează copilul să se întindă cu ambele brațe dacă este întins pe spate, cu picioarele ridicate deasupra capului. Dacă un bebeluș continuă să răspundă în acest fel când are peste 6 luni, este un semn de întârziere a dezvoltării care poate sugera o paralizie cerebrală.

Uneori tehnicile de imagistică medicală, cum ar fi imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) și tomografia computerizată (CT), pot prezenta un abces sau alte leziuni fizice ale creierului. Este important să se excludă posibilitatea unei boli neurologice progresive. Există, de asemenea, teste de inteligență și examene oculare și auditive pentru a determina dacă paralizia cerebrală este însoțită de alte probleme.

Tratament și prevenire

Nu există nici un remediu pentru paralizia cerebrală, deoarece celulele creierului nu pot fi înlocuite. Scopul tratamentului este de a face viața cât mai normală și de a oferi independență maximă persoanelor ale căror capacități mentale o permit.

Scopul principal este de a minimiza dizabilitatea, care vine în primul rând pentru a preveni contracturile musculare sau pentru a le remedia. Acestea sunt mai puțin susceptibile să apară dacă exercitați cât mai mult posibil membrul afectat. Fizioterapia are ca scop prevenirea contracturilor și a creșterii insuficiente rezultate din atrofie. Majoritatea medicilor sunt de acord că exercitarea membrelor afectate este în mod clar cea mai bună modalitate de a-și menține sănătatea și de a le folosi mai bine. În cazul contracturilor, este adesea necesar să se opereze. Poate dura câteva luni până când mușchiul își revine după o astfel de operație. Deci prevenirea este în general mai bună decât vindecarea. Injecții de toxine botulinice * sunt uneori administrate împotriva contracturilor grave. Toxina paralizează mușchiul și îi permite să se relaxeze.

Pe măsură ce se apropie vârsta școlară, tratamentul se concentrează pe îmbunătățirea comunicării și ameliorarea simptomelor problematice din punct de vedere social, cum ar fi salivarea. Nu se scutesc niciun efort pentru a plasa copiii cu inteligență normală în școlile publice. O mare parte din terapie este făcută de părinți odată ce învață tehnicile.

Convulsiile și spasticitatea pot fi adesea gestionate cu medicamente anti-convulsive sau medicamente care promovează relaxarea musculară (de exemplu, baclofen, diazepam), iar majoritatea copiilor cu paralizie cerebrală sunt tratați cu medicamente într-o formă sau altă formă. Când simptomele nu pot fi eliminate, efectele lor pot fi reduse la minimum cu ajutorul dispozitivelor moderne, cum ar fi proteze computerizate care ajută la vorbirea și scaunele cu rotile electrice.

Deși eliminarea completă a paraliziei cerebrale este probabil imposibilă, unii factori de risc pot fi eliminați. Orice factor care crește riscul travaliului prematur, cum ar fi fumatul, alcoolul și drogurile de pe stradă, crește riscul de paralizie cerebrală. Posibilitatea de defecte congenitale este cea mai mare atunci când mama fumează sau bea în timpul sarcinii.

Unul dintre cele mai simple lucruri pe care le poate face o femeie este imunizarea împotriva rubeolei. Ea trebuie să primească vaccinul înainte de a rămâne gravidă, deoarece această măsură preventivă nu mai este eficientă după concepție.

Orice lucru care reduce riscul de rănire a capului la un bebeluș sau la un sugar reduce, de asemenea, riscul de paralizie cerebrală. Un scaun auto ajustat corect este probabil cel mai important pas pe care îl pot face părinții în acest sens. Nu este întotdeauna posibil să preveniți meningita, dar puteți reduce riscul de a vă asigura că copilul dumneavoastră primește vaccinurile recomandate și le duceți la medic de fiecare dată când au o infecție.urechea sau o durere mare de cap cu febră. Orice copil cu vârsta sub 4 până la 6 luni care are febră ar trebui să se supună unui examen medical.

* Toate medicamentele au atât un nume comun (un nume generic), cât și un nume de marcă sau o marcă. Marca este numele ales de un producător pentru produsul său (de exemplu, Tylenol ®). Denumirea generică este numele medicamentului din medicină (de exemplu, acetaminofen). Un medicament poate avea mai multe nume de marcă, dar are doar un nume generic. Acest articol enumeră medicamentele după numele lor generic. Pentru informații despre un anumit medicament, consultați baza noastră de date despre medicamente. Pentru mai multe informații despre numele mărcilor, consultați medicul sau farmacistul.